Enfermedades pulmonares intersticiales difusas idiopáticas: Diagnóstico y tratamiento

M, Julio Maggiolo; O, Lilian Rubilar; B, Guido Girardi; Gonzalez, R. Villarreal; E, Selim Abara; B, Mónica Parietti; D, Samuel Benveniste; M, Marcela Santos; B, Sergio González

doi:10.4067/s0370-41062004000300003

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“…La literatura pediátrica nacional es muy escasa en este tema, limitándose a la presentación de un caso clínico de un lactante 4 , y a una interesante serie de 12 niños -la mayoría de ellos lactantesrecientemente publicada 14 . Esta presentación clí-nica en un adolescente es muy excepcional, y en relación a su tratamiento, se ha descrito terapia con hidroxicloroquina, corticoides sistémicos, apoyo con oxígeno, y tratamiento de la insuficiencia respiratoria [8][9][10] .…”

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Insuficiencia respiratoria progresiva secundaria a fibrosis pulmonar en una escolar: Caso clínico

et al. 2005

Rev. méd. Chile

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Interstitial lung diseases are uncommon in children, and can be idiopathic or secondary to known causes, sharing common pathological findings. We report a girl with progressive respiratory insufficiency secondary to interstitial pneumonia and pulmonary fibrosis, with risk factors such as bronchopulmonary dysplasia and respiratory infections (respiratory syncytial virus and suspected Mycoplasma pneumoniae), that may have had an additive effect. Nasal bi-level Positive Airway Pressure was used in the last period of her disease. She died due to global respiratory failure at the age of 14 years (Rev Méd Chile 2005; 133; 82-88).

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Insuficiencia respiratoria progresiva secundaria a fibrosis pulmonar en una escolar: Caso clínico

et al. 2005

Rev. méd. Chile

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“…La glicogenosis pulmonar presenta taquipnea, la biopsia muestra histiocitos, escasa inflamación, a la microscopía electrónica se observan partículas de glicógeno monoparticulado, la evolución generalmente es favorable. En las mutaciones de las proteínas del surfactante (B, C y ABCA 3), la presentación va de un cuadro letal en período neonatal, especialmente en mutaciones de la proteína B, síntomas severos en los primeros años o presentar síntomas similares al adulto, muchas EPI en edades mayores pueden ser reflejo de enfermedades genéticas del surfactante (14,17) .…”

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