INTRODUÇÃO: As cardiopatias congênitas (CC) são anomalias que estão presentes desde o nascimento e afetam a estrutura e a função do coração, constituindo o grupo mais comum de anomalias congênitas. Este estudo tem como objetivo analisar a prevalência e o perfil das cardiopatias congênitas em crianças e adolescentes no Brasil entre 2000 e 2022. METODOLOGIA: Trata-se de um estudo epidemiológico retrospectivo e descritivo, com abordagem quantitativa, no qual será analisado a prevalência e o perfil epidemiológico das cardiopatias congênitas no Brasil, a partir de dados coletados por meio da base do Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (DATASUS), no período de 2000 a 2022. RESULTADOS: No período de 2000 a 2022, no Brasil, foram registrados 67.258.947 nascidos vivos, em que os nascidos com CC corresponderam a 0,0562%. A região Sudeste registrou o maior número de casos, com 65%, enquanto a região Norte obteve a menor prevalência, com 3,15%. Dos nascidos vivos com CC, 72,4% são a termo, enquanto que 26,9% são pré-termo. Houve maior prevalência do sexo masculino, sendo estes 52,4%. A idade materna no momento do parto mais observada foi a faixa de idade entre 30 e 34 anos, totalizando 23% dos casos. A cor/raça branca foi a mais prevalente entre os nascidos com CC, compreendendo 54,3%. Analisando os obtidos por cardiopatia congênita no mesmo período observou-se a ocorrência de 1.833.462 óbitos entre crianças e adolescentes, sendo 4,5% desses óbitos por algum tipo de CC. A região Sudeste registrou o maior número de óbitos, com 39,1%. É importante ressaltar que 84% de todos os óbitos ocorreram em menores de 1 ano. Considerando o sexo, 53,5% das mortes ocorreram em indivíduos do sexo masculino. CONCLUSÃO: A região Sudeste apresenta maior prevalência de casos de nascidos vivos e óbitos por cardiopatias congênitas, assim como o sexo masculino e da cor/raça branca também são os mais prevalentes entre os nascidos vivos com CC. Ademais a faixa etária materna no momento do parto mais prevalente foi entre 30 e 34 anos, com a maior recorrência de nascidos a termo e partos cesarianos. Em relação aos óbitos por CC, verificou-se uma maior ocorrência em menores de 1 ano.