Epidemiology of cystic fibrosis in latin america: Preliminary communication

Abstract

We conducted a retrospective study of 743 patients with cystic fibrosis (CF), covering the 1979-89 period in 4 Latin American (LA) institutions to evaluate the clinical features of the disease. The review, although dealing only with patients referred to, or diagnosed at these institutions may be considered to comprise the majority of patients living in these areas. Diagnosis was confirmed by the sweat test in all cases. There was a slight predominance of males, (61.0%) mainly in the Brazilian group. The mean age at diagnosis was over 3 years. This was similar to the mean age at admission. Almost half of the patients were still alive at follow-up, but their mean age was low (6.4 years in Brazil, 7.4 in Chile, 9.6 in Mexico, and 11.3 in Argentina). Mean age at death ranged from 3.1 years (Chile) to 8.7 years (Argentina). The highest proportion of living patients was in Chile (71.4%) and the lowest in Argentina (33.8%). Survival curve comprised 15 years after diagnosis for the Argentinian group, compared to 6 years for the remaining groups. Fifty percent of the patients lived 6-7 years after diagnosis in Argentina, 4-5 years in Mexico and Chile, and 3 years in Brazil. Among Argentine patients 39.2% survived to 10 years of age, and 18% to 15 years. These findings suggest that CF is not rare in LA but extensive epidemiological studies are needed to obtain accurate figures on the magnitude of the problem.

Cystic fibrosis

“…Em 1989, enquanto a sobrevida mediana era de 27 anos nos EE UU e de 30 anos no Canadá, na América Latina, era de apenas 6 anos, após o diagnóstico 82 . Em Minas Gerais, com números ainda pequenos (menos de 200 pacientes), a estimativa de sobrevida mediana na década de 70 foi de 5,4 anos de vida, na década de 80 subiu para 9,2 anos e, nos primeiros quatro anos da década de 90, a sobrevida média foi de 12,6 anos.…”

Evolución nutricional y función pulmonar en niños y adolescentes chilenos con fibrosis quística

“…Encontramos 12% con P/E < -2DE, menor que otras series latinoamericanas 7,8 , estando en nuestro estudio todos los desnutridos en la adolescencia 18 . Algunos factores a considerar para explicar la mejor situación nutricional son: el predominio leve del sexo masculino, que suele presentar menor défi cit nutricional que el femenino 6,14 y la menor edad de diagnóstico que otras reportadas 7,8,15 . Sin embargo, si bien esta comparación es favorable, es necesario destacar la baja proporción de niños diagnosticados antes del mes de vida (24,2%), aspecto posible de mejorar con mayor índice de sospecha precoz.…”

Mortalidad por fibrosis quística en Chile (1997-2003)

“…Durante los años noventa se inicia la investigación epidemiológica, destacando dos estudios. El primero corresponde a la investigación liderada por Macri 35 , quien condujo en 1991 un estudio retrospectivo de 743 pacientes con FQ cubriendo el período 1979-89 en Argentina, Brasil, Chile y México. Considerando solamente datos chilenos, entre sus resultados destaca la edad promedio de defunción (3,1 años) y el tiempo de sobrevida de 50% de los pacientes al momento del diagnóstico (4-5 años), vislumbrándose la necesidad de conducir futuras investigaciones epidemiológicas para dimensionar apropiadamente la magnitud de esta enfermedad.…”