Erstmanifestation eines Morbus Wegener an der Haut

Klammer, Michaela; Hetzel, Gerd R.; Fürst, G.; Gabbert, Helmut E.; Megahed, Mosaad; Ruzicka, Thomas; Hengge, Ulrich R.

doi:10.1007/s00105-003-0597-z

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“…Durch die Bindung von c-ANCA an dieses Antigen kommt es schließlich zur Leukozytenaktivierung mit konsekutivem Endothelschaden [15]. Mit Einführung der Kombinationstherapie von Cyclophosphamid und Prednisolon Anfang der 70er Jahre (Fauci-Schema) konnte die Prognose von zuvor im Mittel 5 Monaten deutlich verbessert werden [10]. Bei nicht vital bedrohlichen Fällen kann eine Remissionsinduktion auch mit Methotrexat erreicht werden, jedoch mit geringerer Ansprechrate bei pulmonalem Befall oder schwerer systemischer Beteiligung (NORAM-Studie) [6].…”

Section: Diskussionunclassified

Primär kutane Manifestation einer Wegener-Granulomatose

Bramsiepe¹,

Danz²,

Heine³

et al. 2008

Dtsch med Wochenschr

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Zusammenfassung 5 Anamnese und klinischer Befund: Ein 57-jähriger Mann stellte sich zur Abklärung hämorrhagischer Papeln palmar sowie nekrotisierender Knötchen an beiden Ellenbogen und an den Oberschenkeln vor. Zudem bestanden rezidivierende Arthralgien. Untersuchungen: Eine Hautbiopsie ergab das Bild einer kutanen nekrotisierenden Vaskulitis. Auffällig waren erhöhte Werte für antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (c-ANCA) sowie Proteinase-3-Antikörper (PR3), eine mäßige Leukozytose und eine milde Proteinurie. Diagnose, Therapie und Verlauf: Eine frühe systemische Wegener-Granulomatose wurde anhand des PR3-Befundes sowie der kutanen His-tologien mit histiozytären Granulomen und einer nekrotisierenden Vaskulitis diagnostiziert. Unter einer ausschleichenden Prednisolontherapie und anschließender Remissionserhaltung mit Methotrexat (MTX) gingen die Hautveränderungen und Arthralgien vollständig zurück. Drei Monate später entwickelte sich eine zunehmende MTX-Toxizität, die auf eine Glomerulonephritis zurückgeführt wurde. Folgerung: Bei einer kutanen nekrotisierenden Vaskulitis unklarer Genese sollte auch an eine Wegener-Granulomatose gedacht werden. Eine Hautmanifestation kommt als Erstsymptom in Betracht. Bei mildem Verlauf ohne Nierenbeteiligung kann eine MTX-Therapie erwogen werden. Einleitung 5 Konsequenz für Klinik und Praxis 3In seltenen Fällen kommen Erstmanifestationen der Wegener-Granulomatose an der Haut vor.3Das Erscheinungsbild kann u.a. mit Papeln, Pusteln, Petechien, Ulzera, subkutanen Knoten und Bullae sehr variabel beginnen.3Hochspezifisch ist die Erhöhung von c-ANCA gegen PR3-Antigen.3Bei Hinweisen auf eine Nierenbeteiligung sollte die im Vergleich zu Cyclophosphamid nebenwirkungsärmere MTX-Therapie kritisch betrachtet werden.

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Section: Diskussionunclassified