Erythema elevatum diutinum: A clinical and histopathologic study of 13 patients

Yiannias, James A.; el‐Azhary, Rokea A.; Gibson, Lawrence E.

doi:10.1016/0190-9622(92)70003-x

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“…No EED, histologicamente, as lesões recentes e a grande maioria das tardias caracterizam-se pela VLCC associadas a infiltrado denso composto primariamente de neutrófilos e leucocitoclasia, e ocasionalmente monócitos. Algumas lesões tardias apresentam tecido de granulação e proliferação fibroblástica 6,7,20,21 . Devido à evolução crônica, desenvolvese um padrão histológico mais complexo caracterizado por uma mistura de linfócitos, plasmócitos e macrófagos, além de alterações hemorrágicas e fibroblásticas 21 .…”

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Ceratólise auto-imune em paciente com vasculite leucocitoclástica: apresentação atípica de erythema elevatum diutinum com padrão granulomatoso

Casanova¹,

Meirelles²,

Tojar³

et al. 2000

Arq. Bras. Oftalmol.

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Ceratólise auto-imune em paciente com vasculite leucocitoclástica: apresentação atípica de erythema elevatum diutinum com padrão granulomatoso Contexto: A vasculite leucocitoclástica é uma doença que acomete pequenos vasos mais comumente associada a distúrbios do tecido conectivo, caracterizada clinicamente pela presença de lesões purpú-ricas palpáveis. Manifestações oftalmológicas são raras.Objetivo: Descrever quadro clínico de paciente portador de vasculite leucocitoclástica como manifestação incomum de padrão granulomatoso do erythema elevatum diutinum (EED).Relato de Caso: Paciente de 64 anos, masculino, apresentando baixa de acuidade visual e aparecimento de lesões nodulares em mãos. Ao exame oftalmológico, evidenciou-se afinamento corneano superior bilateral com perfuração corneana do olho esquerdo e espessamento da conjuntiva limbar em ambos os olhos, associada a intensa atividade inflamatória. Exame anatomopatológico da conjuntiva revelou vasculite granulomatosa com intenso exsudato neutrofílico, células gigantes multinucleadas, além de proliferação fibroblástica. Exame anatomopatológico de biopsia da pele evidenciou alterações semelhantes compatíveis com EED, porém não foi visto célula gigante sugerindo lesão granulomatosa.Conclusão: Ceratólise auto-imune secundária a vasculite leucocitoclástica cutânea (EED) não havia sido descrito na literatura, tampouco encontramos referências sobre a reação granulomatosa (encontrada na conjuntiva) em EED. Autoimmune keratolysis in a patient with leucocytoclastic vasculitis: unusual erythema elevatum diutinum with granulomatous patternUniversidade Federal de São Paulo -Escola Paulista de Medicina. INTRODUÇÃOA vasculite leucocitoclástica (VLCC), conhecida também como vasculite alérgica, angiíte por hipersensibilidade e vasculite necrotizante, é uma doença que acomete pequenos vasos (vênulas pós-capilares) mediada por imunocomplexos. É mais comumente associada a distúrbios do tecido conectivo, caracterizada clinicamente pela presença de lesões cutâneas purpúricas palpáveis mais freqüentemente localizadas nas extremidades inferiores 1 . Aproximadamente 50% dos pacientes têm envolvimento de pelo menos um órgão além da pele 2 . Os órgãos mais acometidos são rins, articulações, pulmões, cérebro e trato gastrointestinal 3 . Os achados laboratoriais mais comuns incluem alterações na velocidade de hemossedi-

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“…Histopatologicamente, o EED se apresenta inicialmente como uma VLCC na qual os leucócitos polimorfonucleares são as células inflamatórias predominantes. Em lesões avançadas, o infiltrado inflamatório é substituído por tecido de granulação, fibrose e depósito de material lipídico 6,7 .…”

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Ceratólise auto-imune em paciente com vasculite leucocitoclástica: apresentação atípica de erythema elevatum diutinum com padrão granulomatoso

Casanova¹,

Meirelles²,

Tojar³

et al. 2000

Arq. Bras. Oftalmol.

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“…Improvement of symptoms may result by treatment of an underlying cause or infection [8]. EED has been reported to occur in conjunction with www.icjournal.org various hematological abnormalities including myelodysplasia, myeloproliferative alterations, multiple myeloma [3,9], cryoglobu linemia [10], rheumatic arthritis [3,11,12], prostate carcinoma [3,13], testicular lymphoma [3], celiac disease [14], Crohn's disease [15] and relapsing polychondritis [16].…”

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“…EED is diagnosed by the use of a lesion biopsy with histological findings including leukocytoclastic vasculitis, perivascular infiltrate (consisting mainly of polymorphonuclear neutrophils), nuclear dust, and to a lesser extent macrophages, lymphocytes and eosinophils [3]. In the later phase of the progression of EED, granulation and fibrotic tissue are dominant and cholesterol crystals may be observed intra/extra cellularly as a secondary change [3].…”

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Erythema Elevatum Diutinum in Human Immunodeficiency Virus Infected Patient

et al. 2012

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“…1,2 Although the etiopathogenesis of EED is unknown, it is thought to be associated with cytokine activation and vascular immuno-complex storage. 3,4 It may appear idiopathically, as well as alongside autoimmune, hematological, and infectious diseases.…”

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