Esferocitosis hereditaria. Revisión. ParteII. Manifestaciones clínicas, evolución, complicaciones y tratamiento

doi:10.5546/aap.2015.168

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“…Com relação à população acometida, no presente estudo, a maioria dos artigos incluídos (62,5%) destacou que o Norte da Europa tem a maior incidência de casos de esferocitose hereditária. Em outros artigos, a população masculina em conjunto com as crianças, mulheres, neonatos e lactentes se destacam apresentando diagnósticos asseverativos (DONATO et al, 2015b;DONATO et al, 2015a;MONTEIRO et al, 2015;HERNÁNDEZ et al, 2017;RODRIGUEZ et al, 2018). Não bastante, um dos artigos restantes avaliados, a incidência é menor nas populações brancas latinas e ainda menores em negros e orientais (MONTEIRO et al, 2015).…”

Section: Discussionunclassified

“…Outrossim, a população idosa apresenta níveis elevados de diagnóstico para esferocitose hereditária, o que torna essa anemia um fator de risco, levando em consideração que, nessa faixa etária, a debilidades é tida mais como mau prognóstico, visto que a hospitalização, morbidade e mortalidade influenciam (BIRCHAL et al, 2019). Além disso, Donato et al (2015b. ) afirmam que mulheres gestantes diagnosticadas com esferocitose hereditária (ESH) apresentam risco, visto que essas manifestam anemia mais grave que o normal nesse período.…”

Section: Discussionunclassified

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Abordagem Clínica em Urgências e Emergências: Diagnóstico e Manejo Terapêutico

Capelario,

Damasceno,

Weizemann

et al. 2023

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As lesões potencialmente malignas (LPMs) são condições patológicas dos tecidos que podem evoluir para um tumor maligno em algum momento, mas podem permanecer estáveis por um período prolongado de tempo. Portanto, o objetivo deste estudo é revisar a literatura sobre essas lesões e suas principais características que podem ajudar na identificação precoce do câncer de boca, melhorando assim seu prognóstico e taxa de sobrevivência. Metodologia: Refere-se a uma revisão integrativa de literatura, de caráter qualitativa, a partir de artigos científicos publicados nos idiomas inglês e português, com data de publicação de 2015 a 2022. As bases de dados utilizadas foram o PubMed, Scielo e LILACS. Resultados e discussão: As lesões potencialmente malignas (LPMs) são alterações celulares e teciduais que podem evoluir para um tumor maligno em algum momento, mas que podem permanecer estáveis por um período prolongado de tempo. Na região bucomaxilofacial, as LPMs mais comuns incluem leucoplasia, eritroplasia, líquen plano bucal e queratose actínica. Essas lesões podem se desenvolver em diversas áreas da boca, incluindo mucosa jugal, língua, assoalho bucal e palato. Conclusão: as LPMs são condições patológicas que podem evoluir para câncer oral, e por isso, é importante conhecer as suas características clínicas para o diagnóstico precoce e tratamento adequado. A detecção e o tratamento precoces dessas lesões são fundamentais para garantir o melhor prognóstico possível para o paciente.

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Section: Discussionunclassified

Abordagem Clínica em Urgências e Emergências: Diagnóstico e Manejo Terapêutico

Capelario,

Damasceno,

Weizemann

et al. 2023

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Herediter spherocytosis a marosvásárhelyi gyermekhematológia osztály tapasztalatában

Papp¹,

Chinceşan²,

Horváth³

et al. 2019

Orvosi Hetilap

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Introduction: Hereditary spherocytosis is a genetically determined familial hemolytic anemia. Clinically it is ranged from an asymptomatic condition to severe hemolytic anemia. The major complications are aplastic or megaloblastic crisis, hemolytic crisis, cholecystitis and cholelithiasis. Aim: To shortly summarize the most characteristic symptoms of hereditary spherocytosis from the prism of our centers in order to help primary care-physicians or pediatricians in this affection recognition. Method: In our retrospective study, we processed a period of 6 years between 2012–2017, we studied the clinical signs, laboratory and imagistical findings, evolution and complications. Results: In this period, 47 cases were admitted with hereditary spherocytosis diagnosis to our departments. The most frequent symptoms were jaundice, hepato- and splenomegaly. The observed complications were: hemolytic crisis, aplastic crisis, cholecystitis and cholelithiasis. Conclusion: The main diagnostic elements are anamnesis, clinical signs, laboratory findings and anamnestic data. Early diagnosis is extremely important in order to provide substitution therapy and correct imagistic and hematologic controls. Orv Hetil. 2019; 160(45): 1798–1803.

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Neonatal Hereditary Spherocytosis: A Case Report

Coramusi,

Lucangeli,

Vadalà

et al. 2024

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Background: hereditary spherocytosis is a genetic disorder affecting red blood cell membranes, leading to increased destruction and haemolysis. In neonates, it ranges from asymptomatic to severe cases with anaemia, jaundice, and spleen issues. Early diagnosis through clinical, laboratory, and genetic tests is vital for prognosis. This clinical case is presented due to the rarity of neonatal-onset spherocytosis, providing an opportunity for a literature review. Case presentation : a full-term baby was born via vaginal delivery with a family history of hereditary spherocytosis. The patient was discharged without complications but was later hospitalized for an unrelated issue, during which haemolytic anemia was detected, leading to the beginning of the diagnostic process and subsequent onset of appropriate therapy with a positive outcome Conclusions: in cases of neonates with jaundice or anemia, it is crucial to consider neonatal spherocytosis among the differential diagnoses, as early diagnosis allows for appropriate therapy and enables the patient to maintain a normal quality of life.

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Esferocitosis hereditaria. Revisión. ParteII. Manifestaciones clínicas, evolución, complicaciones y tratamiento

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