O tremor essencial é um dos mais frequentes motivos de consulta ao neurologista e sempre foi considerado uma desordem monosintomática e benigna. Hoje, no entanto, há fortes evidências de que o tremor essencial é uma doença heterogênea e lentamente progressiva, podendo causar importante diminuição da qualidade de vida de alguns pacientes. Pode ocorrer de forma esporádica ou com padrão familiar, até o momento há três loci cromossômicos relacionados ao tremor essencial, são eles: cromossomo 3q13 (ETM1), 2p22 (ETM2) e 6p23. O principal diagnóstico diferencial é o parkinsonismo. As drogas de escolha para o tratamento ainda são o propranolol e a primidona, mas a gabapentina, o topiramato e o alprazolam são opções terapêuticas. A cirurgia está indicada para casos graves e refratários. Neste estudo de revisão buscamos uma atualização sobre os principais aspectos do tremor essencial já que é uma doença comum na prática diária de qualquer médico.