A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética com padrão de herança autossômica recessiva e de condição monogênica. As variantes patogênicas no gene CFTR repercutem em manifestações orgânicas características da FC. Dentre os acometimentos orgânicos relatados, o Diabetes relacionado à Fibrose Cística (DRFC) configura-se como importante comorbidade em indivíduos com FC, e que impacta diretamente na sobrevida e prognóstico nesses indivíduos. Esse estudo objetiva revisar a literatura e descrever o DRFC. METODOLOGIA: Este artigo trata-se de uma revisão integrativa de literatura realizada na base de dados do PubMed e LILACS utilizando os Descritores em Ciências da Saúde "cystic fibrosis" e "diabetes mellitus" com a utilização do operador booleano "and". Foram incluídos 9 artigos científicos de língua portuguesa com relevância na temática do estudo. DISCUSSÃO: A DRFC é uma condição multifatorial que envolve diversos fatores como o tipo de classe da mutação no gene CFTR, os genes modificadores e os fatores ambientais. A etiopatogenia é incerta, mas sabe-se que a destruição progressiva das células beta pancreáticas e posterior insuficiência pancreática culmina no DRFC. O DRFC interfere diretamente na função pulmonar e na condição nutricional, o que influencia na sobrevida global dos pacientes com FC. O teste diagnóstico padrão-ouro para DRFC é o Teste Oral de Tolerância a Glicose. Após a confirmação diagnóstica, o tratamento preconizado deve ser realizado com insulinoterapia. CONCLUSÃO: O conhecimento dos profissionais de saúde acerca da DRFC torna-se essencial para o diagnóstico precoce e o manejo apropriado desta condição. A DRFC aumenta a letalidade e morbidade em indivíduos com FC, como também gera efeitos psicossociais danosos no paciente e na sua rede de apoio. Desse modo, o diagnóstico e tratamento precoce proporcionam aumento da qualidade de vida, redução do tempo de internação intra-hospitalar e da morbimortalidade nos pacientes com DRFC.Palavras-chave: genética; fibrose cística; diabetes relacionado à fibrose cística Página 307