Estudo Retrospectivo De 53 Crianças Com Doença De Hirschsprung: Achados Clínicos E Laboratoriais

Abstract

RESUMO: Objetivo: analisar algumas características clínicas e laboratoriais de crianças com doença de Hirschsprung. Métodos: estudo retrospectivo de 53 crianças com diagnóstico final de doença de Hirschsprung, atendidas de janeiro de 1981 a dezembro de 1999, no Hospital das Clínicas/ USP, Ribeirão Preto. Foram analisados alguns parâmetros clínicos (distribuição segundo o gênero, idade no início dos sinais e sintomas, na 1 a consulta e no diagnóstico da doença, principais sinais e sintomas e estado nutricional) e laboratoriais da 1 a consulta, que permitiram o diagnóstico (enema opaco, manometria anorretal e biópsia retal), bem como a evolução dos pacientes após o tratamento cirúrgico. Resultados: 42 crianças (79,2%) eram meninos. Os primeiros sinais e sintomas ocorreram no 1 0 mês, em 43 casos (81,1%), a idade, na primeira consulta, teve mediana de 7 meses e idade de diagnóstico, mediana de 8,8 meses. As principais manifestações clínicas foram: distensão abdominal em 83,0%, constipação intestinal em 73,6%, atraso na eliminação do mecônio em 60,7% dos casos. Não foi evidenciado importante comprometimento ponderoestatural. O enema opaco mostrou zona de transição em 47,2% (17/36) e, na manometria anorretal, observou-se ausência de reflexo reto esfincteriano em 73,7% (14/19). Todas as biópsias anorretais evidenciaram aganglionose. Uma das crianças foi submetida a tratamento clínico e 52 a tratamento cirúrgico. A colostomia foi realizada em 22/52 crianças (42,3%) e o tratamento cirúrgico definitivo em 49, sendo, em 77,6%, cirurgia de Duhamel Haddad, em 20,4%, cirurgia de Soave e, em 2,0%, cirurgia de Lestar Martin. As complicações pré-operatórias mais freqüentes foram obstrução intestinal em 28,3% e enterocolite em 11,3% dos casos. As principais complicações pós operatórias da colostomia foram: eventração e/ou prolapso e/ou estenose em 22,7% dos casos e do tratamento cirúrgico definitivo: escape e/ou incontinência fecal em 28,6%, infecção e/ou deiscência de ferida cirúrgica em 22,4% e enterocolite e/ou diarréia em 20,4%. Três crianças não foram submetidas a tratamento cirúrgico definitivo. Dez crianças (18,9%) obtiveram alta, 14 (26,4%) continuam em seguimento ambulatorial e 27 (50,9%) abandonaram o serviço após a cirurgia definitiva. Houve um óbito devido a enterocolite algum tempo após a cirurgia definitiva e 1 criança continua em seguimento ambulatorial em outro serviço, após a reconstrução do trânsito. Cinco das 14 crianças (35,7%) que permanecem em seguimento e 8 (29,6%) das 27 crianças que abandonaram o serviço mantinham escape e/ou incontinência fecal na última consulta. Conclusão: houve uma discrepância entre a idade de início dos sintomas e a idade de diagnóstico, evidenciando retardo no encaminhamento dos pacientes para comprovação diagnóstica. O diagnóstico tardio, possivelmente, determinou a alta porcentagem das complicações pré-operatórias da doença, que permanecem com as principais causas de morbimortalidade relativa à doença.

Late diagnosis of Hirschsprung's disease

“…4 In the literature, in 50-60% of cases the diagnosis is established in the first month of life. 9 However, mild cases of HD can elude an early diagnosis, either by lack of symptoms, or because its symptoms are misinterpreted. In such cases, it is common a certain degree of constipation of fluctuating intensity, with fecaloma characterizing the clinical progression, often in association to changes in nutrition and to growth.…”

Hirschsprung's Disease in a young adult and its treatment with Videolaparoscopy Aid: Case Report

“…J., February to May, 2020; (8) 5, 7-18. Eletronic edition in http://Amadeusjournal.emnuvens.com.br/amadeus Na literatura, em 50-60% dos casos, o diagnóstico é estabelecido no primeiro mês de vida (Bigélli et al, 2002). No entanto, casos leves de HD podem dificultar um diagnóstico precoce, seja por falta de sintomas ou porque seus sintomas são mal interpretados.…”

Experiências de mães de filhos com doença de hirschsprung: subsídios para o cuidado de enfermagem

“…Tais denominações são, na verdade, inapropriadas, pois, o megacólon é uma manifestação secundária da enfermidade, só ocorrendo quando o diagnóstico é estabelecido tardiamente. A expressão mais correta para denominá-la é aganglionose intestinal congênita, considerando que o termo aganglionose especifica a natureza da patologia, intestinal indica o órgão acometido, e congênita implica sua presença desde o nascimento 1 .…”

“…Do ponto de vista clínico, aproximadamente 50% das crianças quando não tratadas morrem nos primeiros anos de vida. 1 Em muitas crianças, os sinais e sintomas da doença não surgem no período neonatal, manifestando-se mais tardiamente. Nestas situações, o lactente e o pré-escolar têm características físicas singulares, chamando a atenção o hipodesenvolvimento e o abdome distendido com a base do tórax alargada.…”

“…O reconhecimento da doença antes do início da enterocolite é essencial para que se possa reduzir a morbidade e mortalidade. 1 A literatura especializada destaca a evolução das técnicas cirúrgicas nos últimos 50 anos, em decorrência dos conhecimentos referentes à etiologia e fisiopatologia da doença. Na atualidade, a técnica preconizada é em um único tempo, retirando o segmento agangliônico e realizando o abaixamento por via transanal exclusiva até o ânus.…”