Evaluation of grip strength and range of motion of the upper limbs in patients with mucopolysaccharidosis VI

Abstract

Objective: The present study aims to evaluate the grip strength and range of motion of the upper limbs of patients with Mucopolysaccharidosis VI in order to observe how these factors can affect and correlate with the activities of daily living. Methods: The sample consisted of 13 patients: 8 males and 5 females, with a mean age of 17.76 years, mean weight of 31.30Kg, and a mean height of 1.17m, who agreed to participate and who met the inclusion criteria. (IMIP). Range of motion (ROM) measurements of their upper limbs and manual grip strength were collected, and the subjects answered a structured questionnaire. Results: In this study the flexion of the shoulder joint that had the greater impairment mostly did not follow this pattern, since the average ROM for the left arm was 90.38 and 93.38 for the right. The ROM found to be the farthest below the predicted average in the study was for wrist extension in both the left and right limbs. In grip strength assessment, only one individual measured above the predicted average, 9 (69.21%) showed a degree of strength between 0 and 2 pounds (lb) in the right hand and 8 (61.52%) in the left. Conclusion: This study hopes to serve as a means of monitoring the evolution of MPS VI , which can support new studies, evaluation protocols, and motor rehabilitation. Keywords: Mucopolysaccharidosis VI, Upper Extremity, Hand Strength, Physical Therapy Modalities Evaluation of grip strength and range of motion of the upper limbs in patients with mucopolysaccharidosis VI

Avaliação do centro de gravidade de crianças e adolescentes com Mucopolissacaridose tipo VI

“…A mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI) ou síndrome de Maroteaux-Lamy é uma doença metabólica rara, hereditária, conhecida como uma doença de depósito lisossomal (Akyol et al 2019;Entchev et al 2020). Causada pela deficiência da enzima lisossômica N-acetilgalactosamina-4-sulfatase ou arilsufatase B, responsável pela degradação dos glicosaminoglicanos (GAG) sulfato de dermatina e sulfato de condroitina (Turtelli, 2002;Pereira, Garbeli & Palazzo et al 2011;Medeiros, Silva, Queiroz, Cattuzzo & Soares, 2015).…”

“…Como os GAG não são degradados devido a enzima deficitária, seu acúmulo pode levar a várias deformidades multissistêmicas progressivas, que se intensificam na medida que ocorre mais acúmulo, gerando limitações de movimentos, rigidez articular e contraturas flexionais das articulações (Pereira et al 2011;Medeiros et al 2015;Figueirêdo, Magalhães, Andrade, Bezerra & Duarte, 2018).…”

“…Além disso, são encontradas gibosidades, encurtamento dos membros e do pescoço, déficit de estatura, cifose tóracolombar, inclinação do tronco e da pelve, flexão de quadril e joelho, pé equino, além do comprometimento da articulação do ombro, o que pode causar uma desordem no movimento (balance) e essas deformidades podem comprometer a marcha e o equilíbrio nessa população (Medeiros et al 2015;Khan, 2017;Anjos, Figueirêdo & Cavalcanti, 2018). O comprometimento do equilíbrio estático e dinâmico, com risco de queda importante foi encontrado em estudo anterior realizado com pacientes com a MPS VI (Anjos et al 2018).…”