Evaluation of the respiratory function in myasthenia gravis: an important tool for clinical feature and diagnosis of the disease

Abstract

-Myasthenic gravis may affect both inspiratory and expiratory muscles. Respiratory involvement occurred in almost all patients with myasthenia gravis in all clinical forms of the disease: 332 lung function tests done in 324 myasthenic patients without respiratory symptoms (age 34.6 ± 18.3 years) were examined. Lung volumes analysis showed that all the patients of both sexes with generalized or ocular myasthenia gravis showed "myasthenic pattern". Male patients with "ocular" form only presented the "myasthenic pattern" with lung impairment and had, from the lung function point of view, a more benign behaviour. Female patients with the "ocular" form exhibited a behaviour of respiratory variables similar to that of the generalized form. It was not observed modification of the variables that suggested obstruction of the higher airways. The "myasthenic pattern" was rarely observed in other neuromuscular diseases, except in patients with laryngeal stenosis.KEY WORDS: myasthenia gravis, lung function tests, myasthenic pattern. Avaliação da função respiratória na miastenia gravis: importância na caracterização clínica e no diagnóstico da doençaRESUMO -O comprometimento respiratório é fator limitante na evolução clinica da miastenia gravis (MG) e as formas clínicas mais graves apresentavam acometimento bulbar e respiratório. Para avaliar a reserva respiratória foram examinados em 324 pacientes com MG (forma ocular 62, generalizada 246 e timomatosa 16) as seguintes variáveis da prova de função pulmonar (PFP): capacidade vital forçada (FVC); volume onde o fluxo expiratório é igual a 1 litro por segundo (VF=1); volume expiratório forçado no primeiro segundo (FEV1); fluxo expiratório forçado medido entre 0,2 e 1,2 litros (FEF); fluxo médio expiratório forçado, medido entre 25 e 75% da FVC (FMF); intervalo de tempo entre 25 e 75% da FVC (FMFT); tempo médio de trânsito na expiração forçada (MTT); capacidade pulmonar total (TLC); volume residual (RV); curva fluxo-volume para pesquisa do "padrão miastênico". A análise estatística realizada foi: "t pareado" entre paciente e seu padrão e "t não pareado" entre grupos. Conclusões: Todos os pacientes apresentaram o padrão miastênico e esta alteração da curva fluxo-¬ volume sugeriu disfunção dos músculos da laringe. Nos pacientes com formas clinicamente localizadas as PFP também se mostraram alteradas revelando a generalização da sintomatologia mais frequentemente no sexo feminino. Não foi observada modificação das variáveis que indicam obstrução das vias aéreas decorrente do uso de anticolinesterásicos no tratamento da MG nem aumento de incidência de asma brônquica com o uso de drogas anticolinesterásicas. PALAVRAS-CHAVE: miastenia grave, provas funcionais respiratórias, padrão miastênico. Acquired myasthenia gravis (MG) is a disease of neuromuscular transmission in which antibodies to the nicotinic acetylcholine receptor (AAChR) play an important role in the

Myasthenia Gravis: A Systematic Review

“…Almost all MG patients have respiratory involvement, regardless of the clinical manifestations of the condition. An analysis of lung volume by Saraiva et al revealed that all patients with generalized or ocular MG exhibited the myasthenic pattern [29].…”

Expiratory muscle strength as a predictor of functional exercise capacity in generalized myasthenia gravis

“…[3][4][5] Patients with MG often have a "myasthenic pattern" characterized by reduced ventilatory muscle endurance and volumes in lung function tests. 6,7 Patients usually report dyspnea upon extreme effort due to muscle weakness, and ventilatory muscle impairment adversely affects the performance of physical activities and patients' daily lives due to perceived fatigue. 8 The 6-minute walk test )6MWT( has been shown to be relatively reliable in patients with neuromuscular diseases and 6MWT distance )6MWD( was reported to be lower in generalized MG patients than in healthy controls.…”