Excess intravascular coagulation complicating low cardiac output.

Abstract

In 42 children with congenital heart disease coagulation factor levels were studied serially during the first 20 hours following cardiopulmonary bypass surgery. The acyanotic patients, and also cyanotic patients who survived the operation, showed a progressive improvement in their coagulation profile from initial low postoperative levels. In 12 cyanotic patients who died within 72 hours, however, the coagulation factor levels either remained low, or fell further, until death. Fresh frozen plasma was administered to eight of these patients without apparent benefit. The abnormal coagulation profile correlated significantly with low skin temperature and increased blood loss and was considered to represent excess intravascular coagulation secondary to low cardiac output and poor tissue perfusion.

Haemostatic defects in cyanotic congenital heart disease.

“…1): although there is general agreement that such changes occur, opinions differ as to how they should be interpreted. Several workers believe that the abnormalities are caused by activated coagulation within the circulation (Ferencz, 1960;Kontras et al, 1966;Dennis et al, 1967;McKay, 1969;Bleyl and Hopker, 1970;Komp and Sparrow, 1970;Perlick et al, 1971;Ihenacho et al, 1973;Inglis et al, 1975); others by increased fibrinolysis (Gans and Krivit, 1962;Brodsky et al, 1969;Gralnick, 1970;Pike et al, 1975); and some by impaired production of the factors in question (O'Neill and Hutton, 1966;Johnson et al, 1968;Ekert et al, 1970;Iolster, 1970;Maurer, 1972;Wedemeyer et al, 1972). The normal platelet survival and the normal platelet morphology in our patients do not lend support to the hypothesis of increased consumption.…”

Distúrbios da hemostasia em crianças portadoras de cardiopatias congênitas

“…6 As anormalidades da coagulação que ocorrem em crianças com cardiopatias congênitas representam uma complexa interação entre fatores e cofatores da coagulação, podendo incluir defeitos preexistentes, bem como secundários à CEC. 5,7 Nas cardiopatias congênitas, principalmente cianogênicas, observa-se um desequilíbrio destes mecanismos regulatórios, por razões não totalmente elucidadas, levando a um maior risco de tromboembolismo arterial e venoso e acidente vascular cerebral (AVC), conforme esquematizado na Figura 2. 8,9 Disfunção endotelial, hiperviscosidade, coagulação intravascular disseminada e ativação plaquetária são fatores implicados na gênese de tais distúrbios.…”

“…8,9 Disfunção endotelial, hiperviscosidade, coagulação intravascular disseminada e ativação plaquetária são fatores implicados na gênese de tais distúrbios. 4,7 Dentre as alterações da coagulação observadas em crianças com cardiopatia congênita podem ocorrer deficiências de proteína C, fatores II, V, VII e X, plasminogênio e antitrombina, fibrinogênio, disfibrinogenemia e aumento da fibrinólise. 7,9,10 Na década de 60, Somervile et al já observaram as alterações hemostáticas em 50 pacientes com cardiopatias congênitas (40 cianogênicas e 10 não cianogênicas), entre elas tetralogia de Fallot, atresia tricúspide, estenose pulmonar, desvio do septo interatrial e transposição de grandes artérias.…”

“…4,7 Dentre as alterações da coagulação observadas em crianças com cardiopatia congênita podem ocorrer deficiências de proteína C, fatores II, V, VII e X, plasminogênio e antitrombina, fibrinogênio, disfibrinogenemia e aumento da fibrinólise. 7,9,10 Na década de 60, Somervile et al já observaram as alterações hemostáticas em 50 pacientes com cardiopatias congênitas (40 cianogênicas e 10 não cianogênicas), entre elas tetralogia de Fallot, atresia tricúspide, estenose pulmonar, desvio do septo interatrial e transposição de grandes artérias. Os distúrbios identificados foram hipofibrinogenemia, plaquetopenia, redução da síntese de tromboplastina, sendo esta última alteração proporcional ao nível de policitemia em pacientes com cardiopatias cianogênicas.…”

“…Nesses pacientes que faleceram, não houve recuperação dos níveis dos fatores de coagulação, como ocorreu com os demais incluídos no estudo. 7 Múltiplos defeitos no mecanismo hemostático em pacientes com cardiopatia cianogênica foram encontrados por Henricksson et al, na mesma época, sobretudo níveis reduzidos de fatores vitamina K dependentes, como indicado pelos baixos fatores II, VII, e X (85% dos doentes) e de baixo fator IX (50% destes). Além disso, o fator V apresentou diminuição em 50% dos pacientes.…”