Experimental hypertrophic neuropathy: an electron microscope study.

Weller, Roy O.; Gupta, Tapas K. Das

doi:10.1136/jnnp.31.1.34

Cited by 43 publications

(10 citation statements)

References 18 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…This hypothesis was offered largely on the basis of anatomic location, as there seems to be a propensity for the involvement of nerves having a greater likelihood of compression or other nerve injury. This viewpoint was further supported by experimental evidence showing that the characteristic morphologic findings could be reproduced by nerve damage [8,15,16,25]. It has been suggested that "compartmentalization" may occur as a consequence of a local perineurial defect causing regrowth of axons and subsequent onion bulb formation [15].…”

Section: Discussionsupporting

confidence: 52%

“…Later reports revealed them to be a nonspecific finding related to repeated bouts of demyelination-remyelination that may develop in a number of diseases, including Refsum's disease [10], Krabbe's (globoid cell) leukodystrophy [23], chronic inflammatory polyneuropathy [11], and rarely multiple sclerosis [21,22], diabetic neuropathy [1] and neurofibromatosis type 1 [17,19,24]. Onion bulbs may be produced experimentally by repeated tourniquet application [8], disruption of the perineurial barrier [15], lead exposure or other chemical injury [16,25]. Localized lesions forming this pattern were initially thought to be a forme fruste or segmental form of an HMSN [2,7]; however, more recent reports have favored either a localized reactive/traumatic [4,13,15,26] or neoplastic [3,9,17] etiology.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Schwann cell-onion bulb tumor of the trigeminal nerve: hyperplasia, dysplasia or neoplasia?

et al. 2000

View full text Add to dashboard Cite

Onion bulbs are concentric lamellar structures formed by Schwann or perineurial cells, which may be seen in several generalized or localized diseases of the peripheral nerve. There is debate regarding the pathogenesis of localized tumefactions displaying these microscopic structures. We report the fifth case, to our knowledge, of a Schwann cell-onion bulb tumor, which arose in the trigeminal nerve of a child with an unclassifiable, probably distinct, neurocutaneous syndrome; we also provide evidence for a neoplastic or hamartomatous origin. Molecular studies failed to establish an abnormality in the NF1, NF2, PMP22, or Connexin 32 genes. Similar and previously reported cases are discussed, as well as other onion bulb-forming entities.

show abstract

Section: Discussionsupporting

confidence: 52%

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Schwann cell-onion bulb tumor of the trigeminal nerve: hyperplasia, dysplasia or neoplasia?

et al. 2000

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…This non-specific change is caused by chronic recurrent demyelination. Also, some contents of endoneurium, including blood vessels, cells and humoural agents derived from blood and perineural cell proliferation, contribute to nerve enlargement5 (table 2). …”

Section: Pathophysiology Of Nerve Enlargementmentioning

confidence: 99%

A practical approach to enlargement of nerves, plexuses and roots

2015

View full text Add to dashboard Cite

Detecting enlargement of accessible nerves is very helpful in assessing patients with peripheral nerve disorders, as only a few types of neuropathy lead to nerve thickening. The three leading causes are leprosy, hereditary motor and sensory neuropathies (types 1 and 3) and chronic inflammatory demyelinating neuropathies. MRI, neurography and ultrasonography allow assessment of clinically inaccessible portions of deep-seated nerves, plexuses and roots. As a result, isolated proximal segment thickenings, as found in chronic inflammatory sensory polyradiculopathy, can now be better evaluated and managed. Similarly, focal nerve enlargements due to infection, inflammation, infiltration and neoplasm are being identified and treated effectively. We present a practical approach to the diagnosis and management of patients with enlarged peripheral nerves, plexuses and roots, including cranial nerves.

show abstract

“…As alterações microcópicas encontradas nos nervos dos pacientes com neurite hipertrófica intersticial consistem na proliferação concêntrica e imbricada de tecido fibroso e células de Schwann, circundando uma fibra nervosa íntegra ou degenerada, com ou sem acúmulo de material mucoso no espaço endoneural, originando a formação de estruturas chamadas "cascas de cebola" (onion bulb) 3 As formações em "casca de cebola" foram produzidas experimentalmente pela injeção de benzetraceno nos nervos 23 , intoxicação por chumbo em ratos 18 e compressões repetidas com torniquetes em nervos de ratos 8 Concluindo, acreditamos que quando a velocidade de condução nervosa estiver bastante diminuída, a possibilidade de encontrarmos alterações do tipo "casca de cebola" é muito grande. No entanto, alterações deste tipo não são específicas de Dejerine-Sottas, mas simplesmente indicam a existência de um processo crônico, com episódios de desmielinização e remielinização repetidos.…”

Section: Comentáriosunclassified

Neurite hipertrófica intersticial: estudo de três casos

Werneck

Mendonça

1978

Arq. Neuro-Psiquiatr.

View full text Add to dashboard Cite

A neuropatía hipertrófica intersticial foi descrita por Dejerine e Sottas em 1893, em dois pacientes com idades de 12 e 15 anos 3 » 5 . Nesta entidade existe comprometimento do sistema nervoso periférico, de caráter progressivo, com atrofia muscular, parestesias, distúrbios sensitivos nas extremidades, ataxia, espessamentos dos nervos periféricos e espinhais, bem como da cauda equina 1,5,0,12,10,21. Este comprometimento é simétrico nos nervos periféricos e espinhais, sendo rara a assimetria 3 ' 14 » 15 .Existem relatos de envolvimento dos nervoe trigêmeo e facial 3 » 1β .Os sintomas se iniciam na infância, embora grande parte dos casos sejam diagnosticados na idade adulta 11 » 16 » 21 .Neste relato, apresentamos o quadro clínico, laboratorial e anatomopatológico de 3 pacientes adultos, com neuropatia periférica progressiva e nervos periféricos engrossados. Foram estudadas as velocidades de condução nervosa motora, que estava reduzida e as biopsias do nervo sural onde encontramos alterações especificas (formações em "casca de cebola"). OBSERVAÇÕESCaso 1 -Ν. K., registro 019836, 33 anos de idade, branca, sexo feminino, dextra. A paciente relatou que a doença iniciou aos 16 anos de idade, com sensação parestésica em membros inferiores, diminuição progressiva do diâmetro das «pernas, concomitante com diminuição da força muscular; gradativãmente os pés foram se deformando; surgiram dificuldades para subir e descer escaüas, bem como para deambular em terreno plano; há 3 meses, sensações parestésicas também em membros superiores. A paciente tem uma irmã com doença semelhante. Exame físico -Pressão arterial 120x90 mmHg, freqüência cardíaca 80 bpm, temperatura 36.6oC, freqüência respiratória 16 mpm. Espessamento bilateral Ce nervos ulnares à palpação. Presença de úlceras péri-maleolares internas bilateralmente. Exame neurológico -Estado mental, funções corticais e nervos cranianos normais. Hipotrofia muscular distai nos quatro membros, com atrofia importante das regiões tenares, hipotenares e interósseas bilateralmente. Fasciculações nos membros superiores. Força muscular grau 5 (MRCM) nos músculos biceps sural; grau 4-+-nos músculos deltóides, supraespinhoso, rombóides, biceps, triceps, extenso res e flexores dos antebraços, iliopsoas e quadriceps; grau 3 nos músculos oponentes dos polegares, adutores dos polegares, gastrocnemius, tibials anteriores, peroneiros e extensores do hálux. Coordenaçfio normal. Hipoestesia para dor e tacto no território do nervo ulnar e terço inferior das pernas. Anestesia térmica

show abstract

Experimental hypertrophic neuropathy: an electron microscope study.

Cited by 43 publications

References 18 publications

Schwann cell-onion bulb tumor of the trigeminal nerve: hyperplasia, dysplasia or neoplasia?

Schwann cell-onion bulb tumor of the trigeminal nerve: hyperplasia, dysplasia or neoplasia?

A practical approach to enlargement of nerves, plexuses and roots

Neurite hipertrófica intersticial: estudo de três casos

Contact Info

Product

Resources

About