Extradural Spinal Cord Hemangioblastoma: A Case Report and Literature Review

Abstract

Objective: Hemangioblastoma is a rare vascular sporadically occurring CNS tumor that can be associated with von Hippel-Lindau disease. Hemangioblastomas account for 2-6% of all spinal cord neoplasms and rank third among intramedullary space-occupying lesions. Methods: This was the first time in our practice that we had dealt with paravertebral hemangioblastoma with the sandglass growth pattern. The world literature describes only 3 case of a tumor with this growth pattern. Surgical and diagnostic aspects of patient treatment are considered. Results: During the operation, we adhered to the following stages: localization of the feeding vessel and of the poles of the tumor, surface dissection of the tumor, en bloc resection of the tumor, and hemostasis of the tumor cavity. Conclusions: Hemangioblastoma of extradural localization is a very rare pathology. However, when MRI signs characteristic of a vascular lesion are identified, it is necessary to carry out additional examinations, which may include CT perfusion study and, if required, selective angiography. Level of Evidence 5; Case report.

Hemangioblastoma Puramente Extradural Simulando Meningioma: relato de caso e revisão de literatura

“…Yasuda et al 10 descreveram uma maior média de idade em hemangioblastomas extramedulares puros em comparação aos intramedulares e intra/extramedulares. Hemangioblastomas extradurais puros são raros com apenas quatro casos descritos na literatura mundial 7 . No caso relatado, descrevemos um paciente do sexo feminino, com início da sintomatologia aos 68 anos de idade, faixa etária discrepante da epidemiologia dos hemangioblastomas da medula espinhal que costuma manifestar-se em torno dos 30-40 anos de idade.…”

“…Konovalov et al 7 defenderam a utilização de exames complementares (perfusão por TC/angiografia seletiva) quando a RM evidencia lesão vascular.…”

“…No presente relato foram necessárias duas abordagens cirúrgicas devido ao intenso sangramento epidural e a localização topográfica da lesão. É descrito na literatura que a embolização prévia reduz os riscos de sangramento intraoperatório nestes casos 7,17 . No presente caso, infelizmente sem realização de um reconhecimento e embolização préoperatória, somente foi obtido êxito cirúgico na segunda abordagem após ligadura da artéria radicular nutriente do tumor.…”

“…Essa característica também faz uma importante distinção entre o hemangioblastoma e a malformação vascular da medula espinhal 19,24 . A ressecção da lesão por via posterior, laminectomia, é considerada padrão-ouro no tratamento dos hemangioblastomas do canal espinhal 7,8,19,24,25 . Para o planejamento cirúrgico dos extradurais é importante ressaltar a relação anatômica com as raízes nervosas posteriores 19 .…”

“…As opções de tratamento para essas lesões tumorais incluem embolização endovascular pré-operatória, excisão cirúrgica, radioterapia e radiocirurgia estereotáxica do tumor 4 . Hemangioblastomas extradurais puros são raros com apenas quatro casos descritos na literatura mundial 7 . O objetivo do presente estudo é descrever e revisar na literatura o caso de uma paciente com diagnóstico de hemangioblastoma puramente extradural simulando meningioma.…”