Craniopharyngioma is a slowly growing, histologically benign tumor of the sellar region (I grade in WHO classification), there have been described rare cases of malignant transformation. It contributes to 5,6-14,1% of brain tumors in children. Incidence rate is 1,3-2,1/million/year and around 30-50% are diagnosed in children even as early as in their prenatal and neonatal period. There are 2 hypothesis of tumor etiopathology: the tumor origins from ectodermal remnants of Rathke's pouch (ameloblasticum type) or it arises from metaplasia of residual embryonal epithelium of the anterior pituitary gland and of the anterior infundibulum (papillary type). Adamantinomatous type is more frequent in children and papillary type dominates in adults. In around 50-95% of cases of adamantinomatous type an activating mutation in the gene CTNN1encoding β-catenin is present. BRAF V600E mutation is a genetic background of papillary craniopharyngioma, present in 95% of patients. The method of choice for craniopharyngioma diagnostics is MR imaging with contrast agents. The most frequent symptoms of craniopharyngioma are: increased intracranial pressure, visual disturbanSłowa kluczowe czaszkogardlak, włókna Rosenthala, p63, Ki67, szlak Wnt, bóle głowy, zaburzenia widzenia, niedoczynność przysadki, moczówka prosta
StreszczenieCzaszkogardlak jest wolnorosnącym, histopatologicznie łagodnym guzem okolicy siodła tureckiego (I stopień wg klasyfikacji WHO), opisywano rzadkie przypadki złośliwej transformacji. Stanowi 5,6-14,1% guzów OUN u dzieci. Zapadalność wynosi 1,3-2,1/ mln/rok, 30-50% jest rozpoznawana w wieku dziecięcym, również w okresie prenatalnym czy noworodkowym. Dwie hipotezy podają etiopatogenezę guza: powstaje on z nabłonkowych pozostałości przewodu czaszkowo-gardłowego lub kieszonki Rathkego (typ szkliwiakowaty) albo w wyniku metaplazji resztkowych komórek nabłonka płaskiego przedniego płata przysadki i lejka (typ brodawkowaty).Typ szkliwiakowaty dominuje u dzieci, brodawkowaty u dorosłych. W 50-95% przypadków postaci szkliwiakowatej wykazano mutację aktywującą w genie CTNN1 kodującym β-kateninę. Mutacja BRAF V600E jest genetycznym podłożem wariantu brodawkowatego, stwierdzanym u 95% pacjentów. Metodą z wyboru w diagnostyce obrazowej czaszkogardlaka jest MR z kontrastem. Do typowych objawów czaszkogardlaka należą: wzmożone ciśnienie śródczaszko-we, zaburzenia widzenia, niedoczynność przysadki.