First Description of a Primitive Neuroectodermal Tumor Arising in the Nose

Abstract

We report the case of a 12-year-old girl, who consulted us with one-year history of an 8 mm nose lesion that was painless and firm upon palpation. The lesion was resected conservatively. Immunohistochemistry was in favor of a primitive neuroectodermal tumor (PNET)/Ewing's sarcoma lesion, excluding epithelial, lymphoid, and other tumors. After a second resection, our patient was referred to chemotherapy and has already undergone 9 cycles out of 14. The patient is to date with no evidence of persistent or recurrent disease. To our knowledge, this is the first description of a PNET arising in the nose.

Peripheral primitive neuroectodermal tumor: Dynamic CT, MRI and clinicopathological characteristics - analysis of 36 cases and review of the literature

“…pPNET often occur in the thoracopulmonary region (Askin tumor), retroperitonium, and extremities [ 11 ]. Uncommon locations include the thyroid [ 12 ], kidney [ 13 ], breast [ 14 ], nose [ 15 ], adrenal gland [ 16 ], prostate [ 17 ], head and neck [ 18 ], abdomen, pelvic soft tissues [ 9 ], and bone [ 19 ]. Our patients had tumors in bone ( n = 19: limbs 11, vertebrae 4, craniofacial skeleton 4), soft tissue ( n = 10: pelvis 2, retroperitoneum 2, groin 1, nasopharynx 1, chest wall 2, mediastinum 2), and organs ( n = 7: parotid 1, pulmonary 4, spleen 1, liver 1).…”

Tumor neuroectodérmico primitivo de cavidad nasal

“…entre el llamado gen EWS localizado a nivel 22q12 y el gen FLI1 perteneciente a una familia conocida como secuencia de transformación eritroblástica. El gen resultante (EWS-FLI-1), puede ser identificado en el 85%-90% de los casos de pPNET y sarcoma de Ewing 1,2,4 . A nivel imagenológico, las características más comunes a nivel de TC es la presencia de una masa con densidad de partes blandas que capta medio de contraste en forma irregular; y a nivel de RM, lesión isointensa o levemente hiperintesa en T1 e hiperintensa en T2 6 .…”

“…Los sitios de presentación más frecuentes son las regiones toracopulmonares, abdomen y extremidades. La localización en cabeza y cuello es poco habitual, siendo lo más común dentro de éstos, el compromiso de órbita, seguido por el cuello y la glándula parótida 2 .…”

“…La localización en región nasal-cavidades paranasales es una presentación muy poco habitual, describiéndose sólo un par de casos en la literatura mundial en esta ubicación 4 y existiendo el reporte de tan sólo un caso de este tumor originado en la cavidad nasal 2 .…”

Peripheral neuroectodermal tumor in the nasal cavity – a case report

“…Among these structures, the most commonly affected site is the orbit, followed by the neck and parotid glands. 1 There are no reports in the literature of exclusive nasal fossa lesions, and the tumors found in this site primary affect the maxillary sinus. 2 They are extremely aggressive tumors, and carry a poor prognosis.…”