Follow‐up and Surgical Management of Peutz‐Jeghers Syndrome in Children

Abstract

Children with PJS have a high risk of numerous laparotomies due to polyps' complications. Therefore, a screening of intestinal polyposis by videocapsule endoscopy is recommended, as well as a screening of the most frequent sites of cancers for the patient's whole life. During any abdominal procedure, they should have an intraoperative endoscopy, this management allowing an increased time interval between 2 laparotomies.

Peutz-Jeghers syndrome: Diagnostic and therapeuticapproach

“…Hyperpigmentations can even disappear during adolescence. Diagnosis is defined by the presence of histopathologically confirmed hamartomatous polyps ( Figure 1) and at least two of the following clinical criteria: family history, hyperpigmentation and polyps in the small bowel [11,[13][14][15][16][17]21,22,29] (Figure 3). The median time to first presentation with polyps is about 11-13 years of age, and approximately 50% will have experienced symptoms by the age of 20 years [13,14] .…”

Evaluation of Our Pediatric Cases with Peutz-Jeghers Syndrome; Experience of Ondokuz Mayıs University

“…Histo pa to lo jik ola rak me la no sit de po lan ma sıy la gi den bu le ke le rin er ken be bek lik dö ne min den iti ba ren ha ya tın her han gi bir dö ne min de ge li şe bi le ce ği ve za man la kay bo la bi le ce ği, gö rül me ora nı nın %80-100 ol du ğu bil di ril mek te dir. [1][2][3][4] Bi zim has ta la rı mı zın da 2.5 ya şın da olan da hil hep sin de bu ma kül ler saptan mış tır. Bu du rum, mu ko ku ta nöz hi per pig men te lez yon la rın dik kat li bir fi zik in ce le me ile has ta yı ilk de ğer len di ren he kim için ta nı açı sın dan yol gös teri ci bir bul gu ol du ğu nu dü şün dür mek te dir.…”

“…İntra -mu ral ba ğır sak tı kan ma sı ya da in va gi nas yo nun karın ağ rı sı na ne den ola bil di ği, ba zen po lip le rin ko pa bil di ği ve ya ül ser ler olu şa bil di ği, böy le has talar da ise baş vu ru ne de ni nin, gas tro in tes ti nal ka nama lar ol du ğu bil di ril mek te dir. 1,3 Mak ros ko pik ola rak ka na ma ta nım lan ma sa bi le bu has ta lar da kro nik kan kay bı na bağ lı ane mi sık ola rak gö rül mek te dir. Bi zim has ta la rı mı zın da baş vu ru sı ra sın da üçün de de rin ane mi ve bu na bağ lı ya kın ma lar var dı.…”

“…1,3 Ha mar ta ma töz po lip le rin, bu lun du ğu lo ka li zasyon la uyum lu ma tür epi tel yal ele man lar dan oluş-ma sı, epi tel yal ya pı lar ara sı na uza nan düz kas lif le ri nin ağaç ben ze ri or ga ni zas yo nu ve la mi na prop ri a nın do ğal gö rü nü mü hi perp las tik ve ya juve nil po lip ler den ayı rı mın da ko lay lık sağ lar. 15 Hamar to ma töz po lip le rin ma lign tran for mas yon gös-te re bi le ce ği bi lin di ğin den his to mor fo lo jik in ce leme de ade no ma töz ve/ve ya ade no kar si no ma töz trans for mas yon alan la rı nın var lı ğı araş tı rıl ma lı -dır.…”

“…[1][2][3][4] Oto zo mal do mi nant ka lı tı -lan bu has ta lı ğa tü mör sup res sör iş le vi olan nük le er se rin/ti ro zin ki na zı (STK) kod la yan STK11/LKB1 ge ni nin ne den ol du ğu gös te ril miş tir. [3][4][5][6] Bu sen dromun dik kat çe ki ci bul gu la rın dan bi ri olan du daklar da ki hi per pig men tas yon er ken be bek lik dö -ne min den baş la ya rak ha ya tın her han gi bir dö nemin de or ta ya çı ka bil mek te dir.…”