Fracturas en la distrofia muscular de duchenne

Fracturas en la atrofia muscular espinal

“…El mecanismo de acción puede ser banal, al realizar transferencias, durante el vestido o con la fisioterapia, sin embargo hay una mayor proporción de fracturas debido a caídas, que tienen lugar desde el paciente sentado, en general en la silla de ruedas. Esto podría explicar la alta incidencia de fracturas supracondíleas debido al golpe producido por la caída frente a la rodilla en flexión [12,13]. Todos nuestros pacientes fueron tratados de manera conservadora, mediante inmovilización con yeso, coin-cidiendo con las recomendaciones de los demás autores [15,17].…”

“…El hecho de que un paciente que de modo habitual es parcial o totalmente dependiente para la mayoría de las actividades básicas de la vida diaria y las transferencias tenga que estar inmovilizado un período de tiempo implica una sobrecarga añadida para la familia, así como una importante interferencia en su autonomía. Debe aportarse asesoramiento a las familias y a los cuidadores en cuanto al manejo de estos pacientes y establecer normas de precaución cuando van en la silla de ruedas, como por ejemplo el uso de cinturones, con la finalidad de evitar las caídas [13,21,22] puesto que, como demuestran Vestergaard et al [12], ser usuario de silla de ruedas constituye un factor de riesgo de desarrollo de fracturas.…”

“…En las enfermedades neuromusculares, son frecuentes los defectos de la mineralización ósea en forma de osteopenia u osteoporosis, lo que se cree que facilita el riesgo de fracturas [10,11]. Entre las causas, destaca la ausencia o disminución de la capacidad de marcha, la disminución de la actividad física en general y la consecuente atrofia de la masa muscular por desuso, inmovilización por pérdida de fuerza, factores nutricionales con déficit de aporte de calcio y vitamina D y el tratamiento con corticosteroides en alguna de ellas como la distrofia muscular de Duchenne [12,13]. En la AME, estudios recientes apuntan la posibilidad de que factores intrínsecos de la propia enfermedad podrían relacionarse con las alteraciones de la mineralización ósea, puesto que se ha visto que la proteína SMN1 interviene en el metabolismo fosfocálcico y, por lo tanto, su déficit podría contribuir a la osteoporosis [14].…”