Hamartoma fibrolipomatoso de nervo mediano: relato de caso

Abstract

RESUMO -O hamartoma fibrolipomatoso é neoplasia benigna rara que em alguns casos esta associada com macrodactilia. Descrevemos o caso de homem de 31 anos que apresentava desde o nascimento aumento de volume em região de punho, segundo e terc e i ro quirodáctilos da mão esquerda. Aos 23 anos iniciou d o r contínua, de forte intensidade, predominante no período noturno e de evolução progressiva em mão esquerda. Associada à dor havia hipoestesia e parestesias de predomínio nos segundo e terc e i roquiro d á c t i l o s esquerdos. A investigação complementar com radiografia, ultrassonografia, estudo eletrofisiológico e ressonância magnética de mão e punho esquerdos confirmaram a suspeita de síndrome do túnel do carpo s ecundária a macrodactilia com hamartoma fibrolipomatoso do nervo mediano. O paciente foi submetido à desc o m p ressão cirúrgica do túnel do carpo esquerdo devido a ausência de resposta ao tratamento clínico e evoluiu com melhora dos sintomas em avaliação após três meses do procedimento.PA L AV R A S -C H AVE: hamartoma fibrolipomatoso, macrodactilia, nervo mediano, eletromiografia, condução nervosa.Fibrolipomatous hamartoma of the median nerve: case report ABSTRACT -Fibrolipomatous hamartoma is a rare benign neoplasm that in some cases is associated with m a c rodactylia. We describe a 31-years-old man who had a tissue enlargement in the wrist, second and t h i rd fingers of the left hand since infancy. At 23-years-old he began with continuous, pro g ressive and high intensity pain that occurred more frequently at night, localized in the left hand. It was associated with paraesthesias and hypostesias predominantly at the fingers described above. Investigation with X-ray, ultras o n o g r a p h y, electrodiagnosis, magnetic resonance image of the left wrist and hand showed carpal tunnel syndrome with macrodactylia by fibrolipomatous hamartoma of the median nerve. The patient did not a have good response to clinical therapy, so he was submitted to a surgical decompression of the left carpal tunnel, and after three months of follow up is asymptomatic.KEY WORDS: fibrolipomatous hamartoma, macrodactylia, median nerve, electro m y o g r a p h y, nervous conduction.O hamartoma fibrolipomatoso (HF) é neoplasia benigna rara, descrita inicialmente por Mason, em 1953, caracterizada por um crescimento anormal d o tecido fibrolipomatoso da bainha nerv o s a 1 -4 . A a ssociação desta patologia com macrodactilia pode o c o rrer quando o crescimento fibrolipomatoso s e g u e o território do nervo, e nestes casos pode ser chamada de macro d i s t rofia lipomatosa 2 , 5 . O acometimento do nervo na macro d i s t rofia lipomatosa, q u a ndo presente, assume o mesmo aspecto do hamartoma fibrolipomatoso, que também é designado como neurolipoma, infiltrado lipomatoso ou lipofibroma de nervo 1,2 . O nervo mediano é o mais freqüentemente envolvido, porém existem relatos de envolvimento d o s n e rvos ulnar, radial, digitais, plantares, cranianos e c i á t i c o 2 , 6 . Desde a primeira descrição da doença, poucos ca...

Fibrolipomatous Hamartoma – Magnetic Resonance Imaging Diagnosis

“…hamartoma, but open carpal tunnel decompression associated with hamartoma's tissue removal seems to be related to the improvement of the symptoms [1]. In 33 -60%, of cases, there may be a recurrence of nerve damage after surgical treatment [1].…”

“…eventually occurs in the radial, ulnar, sciatic, plantar, or even lung nerves [4]. Usually, it is unilateral, with lipomatous macular dystrophy occurring in 27 -66% [1,4].…”

“…The patient was referred to the hand surgeon for treatment. There is no consensus about fibrolipomatous hamartoma etiology, presenting two main theories [1,3]:…”

Peripheral nerve tumor, a differential diagnosis with primary neural leprosy

“…The median nerve is the most frequently affected. However, there are reports of other nerves in the literature: ulnar, radial, cranial, sciatic, digital branches and plantar branches 9 . The anatomopathologic study shows noticeable infiltration of fibroadipous tissue impairing and surrounding neural branches.…”