Представлены данные о частоте развития хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЛГ). Описаны основные клинические проявления ХТЛГ. Освещены возможные причины и патогенетические механизмы формирования ХТЛГ, описаны маркеры неблагоприятного течения заболевания. Рассмотрены показания, результаты, ограничения к проведению хирургического лечения ХТЛГ. Приведены данные последних клинических исследований, посвященных применению бозентана, аналогов простациклина, ингибиторов фосфодиэстеразы-5 при этом тяжелом заболевании. Ключевые слова: легочная гипертензия, хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, тромбоэмболия легочной артерии, тромбэндартерэктомия, бозентан, аналоги простациклина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5. РФК 2011;7(2):199-203 Pathogenetic mechanisms and treatment principles of chronic thromboembolic pulmonary hypertension