Hemiconvulsion–Hemiplegia–Epilepsy syndrome associated with inflammatory-degenerative hystopathological findings in child with congenital adrenal hyperplasia

Serino, Domenico; Camassei, Francesca Diomedi; Delalande, Olivier; Marras, Carlo Efisio; Specchio, Nicola; Vigevano, Federico; Fusco, Lucia

doi:10.1016/j.ejpn.2013.11.001

Cited by 4 publications

(2 citation statements)

References 11 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…The patient had a clinical history of seizure‐inducing febrile disease followed by right hemiparesis at 2 years of age and late‐onset epilepsy, consistent with HHE syndrome. The causes of the initial seizures in HHE syndrome can be idiopathic or secondary to infective, vascular, metabolic and a preexisting asymptomatic lesion of perinatal or prenatal origin, while its pathogenesis is still not elucidated . Because of the long time interval between initial febrile seizure and the subsequent epilepsy, the cause of initial seizure is not clear in our patient.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 83%

An autopsy case of hemiconvulsion‐hemiplegia‐epilepsy syndrome manifesting as cerebral hemiatrophy in an elderly man

et al. 2015

View full text Add to dashboard Cite

We report an autopsy case of hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy (HHE) syndrome in a 79-year-old man. HHE syndrome usually occurs in children younger than 4 years of age. Although most HHE syndrome patients live into adult life, only a few cases of the syndrome have been reported in the elderly. In our case, cerebral hemiatrophy, left mesial temporal sclerosis and crossed cerebellar atrophy were observed. Because this is the oldest case ever reported, we further investigated age-related neuropathological changes and found an interhemispheric difference in amyloid-β-related neuropathologic changes. There were almost no senile plaques or amyloid-laden vessels in the left hemisphere. As far as we know, this is the first report of age-related neuropathology in a brain manifesting HHE syndrome.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 83%

An autopsy case of hemiconvulsion‐hemiplegia‐epilepsy syndrome manifesting as cerebral hemiatrophy in an elderly man

et al. 2015

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Мы обнаружили два описания ГГЭ у детей с адреногенитальным синдромом. У обоих пациентов эпилептический статус развился на фоне текущей инфекции [13,14]. В нашем наблюдении один 6-летний пациент также страдал адреногенитальным синдромом.…”

Section: результаты и обсуждениеunclassified

Comorbidity in Hemiconvulsion-Hemiplegia-Epilepsy Syndrome in Children

Ayvazyan

2018

Èpilepsiâ paroksizmalʹnye sostoâ.

View full text Add to dashboard Cite

3 Федеральное государственное автономное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ул. 4-я Тверская-Ямская, 16, Москва 125047, Россия) Резюме Синдром «гемиконвульсии-гемиплегия-эпилепсия» (ГГЭ) является редким последствием фокального эпилептического статуса (ЭС) в детском возрасте. Главным отличительным признаком синдрома является одностороннее поражение головного мозга во время ЭС с последующим развитием гемипареза и фармакорезистентной эпилепсии. Одностороннее поражение мозга при ЭС до настоящего времени не находит однозначного объяснения в связи с чем мы изучали коморбидность у пациентов с ГГЭ, которая предположительно могла быть причиной гемисферного поражения. Цель исследования-анализ сопутствующей патологии у пациентов с ГГЭ, явившейся возможной причиной одностороннего поражения головного мозга. Материал и методы. Были обследованы четыре пациента с синдромом ГГЭ; возрастной диапазон-от 1 года 2 месяцев до 6 лет; три мальчика, одна девочка.

show abstract

Favorable Response to Immunotherapy in a Child with Hemi-convulsion Hemiplegia Epilepsy Syndrome

et al. 2021

View full text Add to dashboard Cite

Hemiconvulsion–Hemiplegia–Epilepsy syndrome associated with inflammatory-degenerative hystopathological findings in child with congenital adrenal hyperplasia

Cited by 4 publications

References 11 publications

An autopsy case of hemiconvulsion‐hemiplegia‐epilepsy syndrome manifesting as cerebral hemiatrophy in an elderly man

An autopsy case of hemiconvulsion‐hemiplegia‐epilepsy syndrome manifesting as cerebral hemiatrophy in an elderly man

Comorbidity in Hemiconvulsion-Hemiplegia-Epilepsy Syndrome in Children

Favorable Response to Immunotherapy in a Child with Hemi-convulsion Hemiplegia Epilepsy Syndrome

Contact Info

Product

Resources

About