Hemosiderosis Pulmonar Idiopática (Hpi): Presentación De Un Caso Y Revisión De La Literatura

Abstract

Se presenta el caso de una lactante de un mes de edad, que se presentó en el Servicio de Urgencia con shock hipovolémico secundario a hemorragia pulmonar. Necesitó medidas de soporte vital, incluyendo drogas vasoactivas y pulsos de metilprednisolona. Egresó del hospital a los 13 días de evolución y reingresó 5 días después por nuevo episodio de hemoptisis con compromiso hemodinámico. La fibrobroncoscopía efectuada a los 4 días de evolución del primer episodio mostró una anatomía normal, sin sangrado activo, con 20% de hemosiderófagos en el lavado broncoalveolar. En la radiografía de tórax se encontró infiltrados difusos. Los estudios en busca de infección, cardiopatía, enfermedad inmunológica, trombofilia, enfermedad celíaca, trastorno de deglución, anomalías vasculares y alergia a la proteína de la leche de vaca resultaron negativos, por lo que se planteó una Hemosiderosis Pulmonar Idiopática (HPI). Se manejó con fórmula aminoacídica, prednisona oral diaria hasta los 6 meses de edad y después en días alternos y fluticasona inhalada permanente. En controles posteriores se constató crecimiento y desarrollo normal, sin recidivas hasta el momento de este reporte, con 1 año de edad. La evolución favorable en este caso se atribuye al diagnóstico precoz y tratamiento oportuno con corticoides sistémicos. Se presenta una revisión del tema de HPI en pediatría y se proponen algoritmos de estudio y tratamiento.

Hemosiderosis Pulmonar Idiopática, Caso Clínico en México. Importancia De Un Diagnóstico Y Tratamiento Oportuno

“…La HPD tiene una amplia variedad de etiologías, por lo que antes de definirla como idiopática, es necesario descartar todo proceso que pueda provocarla, como causas inmunes, enfermedades del tejido conectivo, procesos infecciosos como la presencia del hongo toxigénico Sthachybotrys atra, cardiopatías, lesión alveolar inducida por medicamentos, trastornos de la coagulación e incluso procesos neoplásicos (4,5,8). La HPI se caracteriza por la tríada de hemoptisis, anemia ferropénica e infiltrados pulmonares difusos sin etiología identificable, es importante recalcar que estos hallazgos no siempre se presentan simultáneamente, lo que puede retrasar el diagnóstico.…”

“…Puede existir asociación con ataques abruptos de fatiga, taquicardia, falla respiratoria aguda, fiebre (12), tos y hemoptisis en cantidades desde lo imperceptible hasta hemorragia que compromete la vida del paciente; o bien con una presentación insidiosa caracterizada por anemia que no remite con el tratamiento adecuado (9)(10)(11)(12). Los hallazgos en estudios de imagen dependerán del tiempo de evolución; siendo estos inespecíficos, con patrones alveolares simétricos parahiliares o infraescapulares bilaterales, pueden involucrarse todas las zonas pulmonares; con duración entre dos a tres días, con consiguiente remisión, que lo hace confundir fácilmente con proceso neumónico; como es el caso de nuestra paciente, que en múltiples ocasiones fue catalogada con el diagnóstico de neumonía (4,8).…”

“…El abordaje diagnóstico debe ser amplio y detallado, para descartar las causas posibles de HPD. Actualmente se describen algoritmos que permiten mantener un orden y evitar la omisión de estudios, como lo es el algoritmo modificado de Godfrey (Figura 5) (8).…”

“…Para los casos refractarios o recidivantes a pesar del uso de esteroides sistémicos, se recomienda el uso de azatioprina a 2-3 mg/Kg/día y evitar suspenderla pues podría determinar el rumbo de la enfermedad. El uso concomitante de esteroides inhalados puede emplearse en cualquier estadio de la enfermedad (8). En un estudio realizado en Taiwan con 12 niños, se demostró que el uso de prednisona en dosis de 1-2mg/kg/día en eventos agudos tuvieron remisión tras 9 días de tratamiento y disminuyó el ingreso a terapias intensivas pediátricas (6).…”

“…La primera, debido a que se han reportado casos de presentación en hermanos, así como la coexistencia de HPI y niños con síndrome de Down, los que tienen un inicio más temprano y una presentación más agresiva (4,7). La teoría inmunológica se sustenta en que los pacientes con HPI en algún momento de la evolución presentan una enfermedad autoinmune transitoria, además de una adecuada respuesta a las terapias inmunosupresoras (4,5,8).…”