Hereditary angioedema from the patient's perspective: A follow-up patient survey

Banerji, Aleena; Liu, Yu; Busse, Paula J.; Riedl, Marc A.; Holtzman, Nicole S.; Li, Huamin Henry; Davis-Lorton, Mark; Bernstein, Jonathan A.; Frank, Michael M.; Castaldo, Anthony J.; Long, Janet; Zuraw, Bruce L.; Lumry, William R.; Christiansen, Sandra C.

doi:10.2500/aap.2018.39.4123

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“…das an den Bradykinin-2-Rezeptor (B2R) bindet [ 5 ] . Die Häufi gkeit von HAE-Attacken kann von wenigen bis zu mehr als 100 pro Jahr variieren [ 6,7 ] . Die in der Literatur geschätzte Prävalenz der Krankheit reicht von 1 : 10.000 bis 1 : 150.000 [8][9][10] .…”

Section: Resultsunclassified

Unnecessary abdominal interventions in patients with hereditary angioedema

Hahn

Hoess

Friedrich

et al. 2018

J Deutsche Derma Gesell

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Hintergrund : Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene genetische Erkrankung mit rezidivierenden Schwellungen der Schleimhäute und der Haut. Es wird durch Bradykinin vermittelt und kann praktisch jeden Teil des menschlichen Körpers betreffen, einschließlich des Gastrointestinaltrakts, der Extremitäten sowie des Kehlkopfs und des Rachens. Zur akuten und prophylaktischen Behandlung des HAE stehen sichere und wirksame Arzneimittel zur Verfügung. Aufgrund seiner unspezifischen Symptome und besonderen Manifestationen wird das HAE jedoch häufig verkannt und falsch behandelt. Insbesondere abdominelle Ödeme können einer Appendizitis oder Cholezystitis ähneln, weshalb sie häufig unnötig chirurgisch behandelt werden. Wir haben eine Fragebogen-Studie zur Quantifizierung dieses Problems durchgeführt. Patienten und Methoden: Es wurden Fragebögen für HAE-Patienten und Probanden ohne HAE entworfen. Das Verhältnis von Patienten zu Kontrollpersonen betrug 1: 2. Ergebnisse : Im Vergleich zur Gesamtbevölkerung wird bei HAE-Patienten eine signifikant höhere Zahl invasiver diagnostischer und therapeutischer Interventionen durchgeführt. Unsere Studie zeigt, dass bei HAE-Patienten die Wahrscheinlichkeit abdominalchirurgischer (wie gynäkologischer und urologischer) Eingriffe 2,5mal höher ist als bei Probanden ohne HAE (p = 0,007). Die Zahl der Operationen pro Patient korrelierte mit dem Zeitraum (Anzahl der Jahre) zwischen Einsetzen der Symptome und Diagnose stellung (Korrelationskoeffizient 0,511; Spearman). Außerdem wurden bei HAE-Patienten doppelt so viele Appendektomien durchgeführt (18,9 % vs. 37.7 %). Unsere Ergebnisse zeigen auch, dass Gastroskopien bei HAE-Patienten 2,3mal häufiger waren als bei Kontrollpersonen ohne HAE (p = 0,003). Schlussfolgerungen : Patienten mit seltenen Krankheiten wie dem HAE leiden nicht nur an den Auswirkungen der Krankheit selbst. Die Krankheiten werden aufgrund mangelnden Wissens über solche Störungen und unspezifischer Symptome häufig jahrelang verkannt. Dies führt nicht nur zu falscher und wirkungsloser Behandlung, sondern auch zu unnötiger invasiver Diagnostik und Therapie. Daher ist es wichtig, Kenntnisse zu und Aufmerksamkeit gegenüber seltenen Krankheiten wie HAE zu stärken, um Diagnostik und Behandlung zu verbessern, das Leiden der Patienten zu minimieren und ihre Lebensqualität zu steigern.

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Section: Resultsunclassified

Unnecessary abdominal interventions in patients with hereditary angioedema

Hahn

Hoess

Friedrich

et al. 2018

J Deutsche Derma Gesell

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“…10 Another topic frequently addressed in previous issues of the Proceedings as well as in the current issue is hereditary angioedema (HAE), a condition that manifests as episodic swelling, most often resulting from deficiency of C1-inhibitor and associated with dysregulation of the contact activation system. [11][12][13][14][15][16][17][18][19][20][21][22][23][24][25] Currently, there is limited real-world evidence on characteristics of patients with HAE and health-care resource utilization. To help fill this void, Tachdjian et al 26 performed a retrospective cohort study by using data from PharMetrics Plus, an administrative claims data base that includes a large U.S. cohort of adult and pediatric patients who received treatments indicated or used for HAE.…”

mentioning

confidence: 99%

The continuing “1000 faces of asthma”

Bellanti¹,

Settipane²

2020

allergy asthma proc

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“…In moving on to another rare cutaneous disease, hereditary angioedema (HAE) is an autosomal dominant, genetic disorder associated with C1-inhibitor deficiency, which has been a recurrent topic in the Proceedings due to the recent development of a multitude of novel treatment options. [12][13][14][15][16][17][18][19][20][21][22][23][24] In this issue, Arce-Ayala et al 25 reported on the clinical profile and quality of life displayed by Puerto Rican patients with HAE. Compared with U.S. population norms for quality-oflife measures, in Puerto Rico, patients with HAE manifested significantly lower scores, both in the physical and mental components.…”

mentioning

confidence: 99%