Hipertensión arterial pulmonar idiopática

Abstract

Hipertensión Pulmonar (HP) se define como un aumento de la presión arterial pulmonar media mayor de 20 mmHg medido por cateterismo cardiaco. En la actualidad se clasifica según grupos etiológicos propuestos en el consenso de Niza del 2013. Su abordaje y diagnóstico requiere de un algoritmo protocolizado en el cual se deben evaluar desde causas autoinmunes, cardiacas, pulmonares, enfermedad trombo embolica y misceláneas, sin embargo, en un porcentaje de pacientes no se puede esclarecer la causa, categorizándose como “idiopática”. El tratamiento incluye múltiples fármacos con diversos mecanismos de acción y con adecuada tolerancia. Presentamos una serie de 4 casos de hipertensión arterial pulmonar idiopática.