Paediatric surgery.Ukraine͘ϮϬϮϬ͘ϮΈϲϳΉ͗ϱϵͳϲϳ͖ K/ ϭϬ͘ϭϱϱϳϰͬW^͘ϮϬϮϬ͘ϲϳ͘ϱϵ For citation: WƌLJƚƵůĂ sW͕ <ƌŝ|ĐŚĞŶLJĂ zƵ͕ ^ŝůĐŚĞŶŬŽ D/͕ <ƵƌƚĂƐŚ KK͕ ,ƵƐƐĂŝŶŝ ^&͘ ;ϮϬϮϬͿ͘ WƌŽƚĞĐƚŝ|Ğ ƐŵĂůů ŝŶƚĞƐƚŝŶĂů ƐƚŽŵĂ ŝŶ ƐƵƌŐŝĐĂů ĐŽƌƌĞĐƚŝŽŶ ŽĨ ƚŚĞ ƚŽƚĂů ĨŽƌŵ ŽĨ ŝŶƚĞƐƚŝŶĂů ĂŐĂŶŐůŝŽƐŝƐ ŝŶ ĐŚŝůĚƌĞŶ͘ WĂĞĚŝĂƚƌŝĐ ^ƵƌŐĞƌLJ͘hŬƌĂŝŶĞ͘ Ϯ;ϲϳͿ͗ ϱϵͲϲϳ͘ ĚŽŝ ϭϬ͘ϭϱϱϳϰͬW^͘ϮϬϮϬ͘ϲϳ͘ϱϵ Вступ. Агангліоз товстої кишки-це вроджена вада розвитку нижнього відділу травного тракту, за якої відсутні інтрамуральні нервові сплетення, що призводить до стійкого порушення функції кишечника. Тотальна форма агангліозу кишечника є рідкісною аномалією, яка зустрічається до 1 на кожні 50 000 народжених дітей. Питання про необхідність захисних тонкокишкових стом, вибору рівня накладання, виду та способу їх формування при хірургічній корекції цієї вади розвитку залишається дискутабельним. Мета: розробити оптимальні підходи щодо необхідності формування захисної тонкокишкової стоми при хірургічній корекції тотальної форми агангліозу кишечника у дітей. Матеріал і методи дослідження. З 1980 до 2020 року проаналізовано досвід хірургічного лікування 41 дитини з тотальною формою агангліозу кишечника. Ізольоване ураження агангліозом лише товстої кишки було у 36 (87,80%) із 41 пацієнта, а ураження всієї товстої та фрагменту тонкої кишок діагностовано ще у 5 (12,20%) дітей. В усіх пацієнтів першим етапом виконували операцію-формування захисної тонкокишкової стоми. Результати. Всі тонкокишкові стоми виводилися протягом 1-4 доби життя за ургентними показаннями. Як етап хірургічного лікування тотального агангліозу було виведено кінцеві одностовбурові (n=10 (24,40%)), кінцеві двостовбурові (n=5 (12,19%)) або петлеві (n=26 (63,41%)) кишкові ілеостоми. Періоди між накладанням захисної тонкокишкової стоми та радикальною операцією коливалися від 8 до 14 місяців. Закриття тонкокишкових стом виконували через 2-4 місяці після радикальної операції. Всі діти вижили. Функціональні результати лікування у них добрі. Висновки. Формування захисної тонкокишкової стоми як першого етапу хірургічної корекції тотального агангліозу кишечника у дітей відбувається в ургентному порядку. Петлева тонкокишкова стома на висоті до 12 см від рівня агангліозу при тотальному ураженні товстої кишки є найбільш раціональним видом першого етапу хірургічної корекції цієї патології без ознак перфорації у дітей. Закриття захисних тонкокишкових стом при хірургічній корекції тотальної форми агангліозу кишечника у дітей слід виконувати через 2-4 місяці після радикальної операції за умови готовності сформованого «неоректуму» та ілеоанального анастомозу для включення в пасаж. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом всіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.