7Professor auxiliar e Chefe do Serviço de Dermatologia do Hosp. Univ. Pedro Ernesto (HUPE), Brasil RESUMO -Penfigóide bolhoso, a dermatose bolhosa subepidérmica auto-imune mais comum, é devida a auto-anticorpos contra partículas dos hemidesmosmas (BP180 e/ou BP230) e caracteriza-se por prurido e bolhas cutâneas tensas sobre base eritematosa ou pele normal. Afeta predominantemente idosos, por vezes com comorbilidades neurológicas ou neopláscias. A associação a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana é rara. Relatamos o caso de uma paciente jovem VIH+ em tratamento antirretroviral com carga viral indetectável e contagem normal de células T CD4+, que desenvolveu penfigóide bolhoso com lesões extensas, incluindo na mucosa oral, resistentes a vários pulsos de corticoides, corticoides orais e metotrexato, com melhora e estabilidade clínica apenas após uma infusão de rituximab, um anticorpo monoclonal anti-CD20. PALAVRAS-CHAVE -Infecções por HIV; Penfigóide Bolhoso; Rituximab.
Refractory Bullous Pemphigoid in HIV-Infected Patient
ABSTRACT -Bullous pemphigoid, the most common autoimmune subepidermal blistering disease, is due to autoantibodies against BP180/230 present in the hemodesmosomes of the basal keratinocytes that typically causes pruritus and tense cutaneous bullae on an erythematous or normal skin It affects predominantly the elderly, often in association with neurologic or neoplastic disease. The association with the human immunodeficiency virus infection is rare. We present a case of a young VIH+ patient under antiretroviral therapy with undetectable viral load and normal CD4+ T-cell count who developed an extensive bullous pemphigoid refractory to pulses of corticosteroids, oral steroids and methotrexate and improved only after the infusion of rituximab, an anti-CD20 monoclonal antibody.
KEYWORDS -HIV Infections
INTRODUÇÃOO penfigóide bolhoso (PB) é uma doença autoimune caracterizada por bolhas subepidérmicas, tensas, pruriginosas, que se localizam sobre a pele sã, eritematosa ou eritematoedematosa, que em cerca de 70% dos casos poupa as mucosas.1 Afeta predominantemente idosos, após os 60 anos, e associa-se frequentemente com doenças neurológicas 1 e outras doenças autoimunes.A associação com a infecção pelo vírus da imunodeficiên-cia humana (VIH) está pouco referenciada na literatura. Os autores relatam um caso de PB em paciente jovem com infecção VIH+ bem controlada com terapia antirretroviral (TARV) que se revelou refratário às terapias convencionais e respondeu bem ao rituximab.
RELATO DE CASOUma mulher de 33 anos diagnosticada com infecção por VIH há seis anos, iniciou quadro com lesões urticariformes pruriginosas e pústulas no tronco, com evolução de quatro meses (Fig.1a). Durante internamento em serviço de Dermatologia