Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome: Its Presentation in F. Scott Fitzgerald’s Short Story ‘The Curious Case of Benjamin Button’ and Its Oral Manifestations

Abstract

Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS) was first documented in the medical literature in 1886. A HGPS patient has the physical characteristics and appearances of an elderly individual. In 1921, F. Scott Fitzgerald published a short story entitled 'The Curious Case of Benjamin Button'. The main character of Fitzgerald's fictional work is born with a very rare condition in which he looks like an elderly person. The main difference between the fictional individual and individuals with HGPS is that Fitzgerald's character becomes younger as the years go by. This paper serves three purposes. The first purpose is to scientifically present the possibility that Fitzgerald consciously based his character, Benjamin Button, upon individuals with HGPS. The second purpose is to describe the rare condition of HGPS, along with its many manifestations in the head and neck region. The third purpose is to postulate that HGPS individuals might not only have the appearance of an aged person, but also might actually undergo true physical aging, which would enable researchers to gain valuable information into the treatment of ailments commonly associated with the natural process of aging.

Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome: Case Report

“…1 1904 yılında Hastings Gilford tarafından benzer klinik özelliklere sahip ikinci bir vaka bildirilmiş ve 'progeria' olarak tanımlanmıştır. 2 Daha sonra bu tip vakalar her iki araştırmacının isimlerini taşıyan HutchinsonGilford Progeria Sendromu (HGPS) olarak tanımlanmıştır.…”

“…Lamin A mutasyonlarını araştırmak için yeni bir takım testler bulunmasına rağmen asıl tanı bir takım belirtiler ve semptomlar ile konulabilmektedir. 1,10 Oldukça yeni olan bu test bulunmadan önce gen mutasyonları 2003 yılına kadar tespit edilememiştir. 1,12 2003 yılından önce HGPS belirtilerine oldukça benzerlik gösteren "Wiedemann-Rautenstrauch sendromu" ve "restrictive dermopathy" gibi hastalıkların HGPS olarak yanlış teşhis edildikleri bildirilmiştir.…”

“…1,10 Oldukça yeni olan bu test bulunmadan önce gen mutasyonları 2003 yılına kadar tespit edilememiştir. 1,12 2003 yılından önce HGPS belirtilerine oldukça benzerlik gösteren "Wiedemann-Rautenstrauch sendromu" ve "restrictive dermopathy" gibi hastalıkların HGPS olarak yanlış teşhis edildikleri bildirilmiştir. 8,12 Yapılan araştırmalarda, büyüme hızlarının iyi beslenme ve büyüme hormonu tedavisi ile arttığı ve bazal metabolik hızlarının azaldığı bildirilmiştir.…”

“…8 Bunun yanında farnesiltransferaz inhibitörleri ile yapılan çalış-malardan ümit verici sonuçlar elde edildiği bildirilmiştir. 1 2004 yılında yapılmış olan bir çalışmada farnesiltransferaz inhibitörü olan tipifarnib'in (Zarnestra) protein farnesilasyonunu 2. faz denemelerde inhibe ettiği belirtilmiştir. 1 HGP sendromunun belirtilerini ve semptomlarını azaltmaya yönelik bazı tedavi yöntemleri şu şekilde sıralanmıştır: (1) düşük doz aspirin kullanımının kalp krizi ataklarını önlemeye yardımcı olacağı, (2) fiziksel tedavilerin çocuğun aktif kalmasına yardımcı olacağı, (3) kilo kayıplarını önlemek için yüksek kalorili beslenme, (4) yetersiz beslenen bebeklerin tüple beslenmesi ve (5) süt dişlerinin çekilmesi ile süt dişi dentisyonunun geç bitmesi ile alakalı problemlerin önlenmesi.…”

Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS)

“…There are many oral manifestations of HGPS, and Dentistry professionals can accomplish an important role in the study of patients with the syndrome, requiring the collection of information about those events involving the mouth, head and neck that can be clinically evident and radiographic analysed 13 . Oral, facial and bone manifestations of patients affected by HGPS have been comprehensively presented in the Table 2.…”