Hypoplastic Right Ventricle with Multiple Associated Anomaly: A Challenging Case for Biventricular Repair or Univentricular Approach?

Sadeghpour, Anita; Kyavar, Majid; Yousefnia, Mohammad Ali; Chamanian, Soheila; Khajali, Zahra; Sani, Zahra Alizadeh

doi:10.5812/acvi.11787

Cited by 2 publications

(4 citation statements)

References 5 publications

(6 reference statements)

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Presence of ventricular septal defect with left-to-right shunting in our case contributed to better survival. Hypoplastic RV can be an integral part of malformations such as pulmonary atresia with intact ventricular septum and tricuspid atresia and occasionally is associated with a variety of congenital heart defects, such as ventricular septal defect, atrial septal defect, atrioventricular septal defect, and other complex CHD 2, 5…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…The extreme forms are associated with tricuspid and/or pulmonary atresia. There may be other multiple associated congenital cardiac defects 2 . There are a very few reports of HRHS with patent but severely under-developed right-sided inflow and outflow tracts surviving into adulthood without any repair 2, 3, 4.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

“…There may be other multiple associated congenital cardiac defects 2 . There are a very few reports of HRHS with patent but severely under-developed right-sided inflow and outflow tracts surviving into adulthood without any repair 2, 3, 4. This report describes a 26-year-old young lady, who was diagnosed to have a cyanotic congenital heart disease (CHD) in childhood but sought medical attention for recurrent abortions and stillbirths in adult life.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

See 2 more Smart Citations

Hypoplastic right heart syndrome, absent pulmonary valve, and non-compacted left ventricle in an adult

Mohan

Shukla

et al. 2016

Indian Heart Journal

View full text Add to dashboard Cite

Hypoplastic right heart syndrome is a rare cyanotic congenital heart disease with under-development of the right ventricle, tricuspid, and pulmonary valves leading to right-to-left shunting of the blood through inter-atrial septal defect. Perinatal mortality is high with very few patients surviving to adulthood without corrective surgery. This report describes a 26-year-old young woman, who had recurrent abortions and stillbirths and detected to have marked cyanosis with hypoplastic right heart, sub-arterial ventricular septal defect, absent pulmonary valve, non-compaction of the left ventricle, and bicuspid aortic valve with aortic regurgitation. The patient died owing to progressive heart failure 4 years after the diagnosis was made.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Hypoplastic right heart syndrome, absent pulmonary valve, and non-compacted left ventricle in an adult

Mohan

Shukla

et al. 2016

Indian Heart Journal

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…3,10 Nos últimos tempos, os grandes avanços no contexto da cirurgia cardíaca pediátrica e no aprimoramento das técnicas dos procedimentos vêm contribuindo para a maior sobrevida do paciente. 11,12 Desse modo, o tratamento pode se basear em intervenções precoces com anastomose sistêmico-pulmonar para os casos que evoluem com cianose e hipofluxo pulmonar, bem como em cirurgias de correção definitiva, que incluem o fechamento do defeito do septo interatrial, quando o VD é de tamanho razoável, ou a correção univentricular por meio da Cirurgia de Glenn ou de Fontan. 6 …”

Section: Relato Do Casounclassified

Isolated Right Ventricular Apical Hypoplasia

Lima¹,

Martins²,

Evangelista³

et al. 2017

Arquivos Brasileiros De Cardiologia - Imagem Cardiovascular

View full text Add to dashboard Cite

IntroduçãoA hipoplasia isolada do componente trabecular apical do ventrículo direito, também denominada hipoplasia isolada do ventrículo direito, é uma condição rara que se caracteriza por uma alteração apenas da porção trabecular do ventrículo direito.1 Possui aparente influência familiar. [2][3][4][5] As manifestações clínicas são inespecíficas e o exame físico por vezes é normal. O diagnóstico é frequentemente determinado pelo ecocardiograma, pelo estudo hemodinâmico ou pela ressonância magnética.2,3,6,7 O tratamento pode basear-se em intervenções precoces com anastomose sistêmico-pulmonar nos casos que evoluem com cianose e hipofluxo pulmonar, bem como em cirurgias de correção definitiva, que incluem o fechamento do defeito do septo interatrial, quando o ventrículo direito (VD) é de tamanho razoável, ou a correção univentricular por meio da cirurgia de Glenn ou de Fontan. 2,6 Neste relato será descrito o caso de um paciente masculino com clínica de insuficiência cardíaca e achados ecocardiográficos compatíveis com a hipoplasia isolada do componente apical do ventrículo direito. Relato do CasoA.C.S, masculino, 44 anos, foi admitido na emergência com queixa principal de dispneia progressiva que, atualmente, se apresenta ao repouso com piora aos esforços físicos. Associado ao quadro, paciente referiu tosse com secreção mucoide e hemoptoica, além de dor torácica ventilatório-dependente, dispneia paroxística noturna, ortopneia, tontura, sudorese, sonolência, edema de face, de abdome e de membros inferiores.Ao exame físico, a ausculta cardíaca revelou ritmo cardíaco irregular, bulhas normofonéticas com presença de sopro sistólico em foco mitral (+2/ 6+) com irradiação para a linha axilar anterior. Exame físico pulmonar e abdominal fisiológicos. Exame das extremidades com presença de edema de membros inferiores (+2/ 4+) com presença do sinal de Cacifo.O paciente foi admitido para internação hospitalar, sendo realizado o protocolo de exames admissionais. O eletrocardiograma evidenciou somente uma fibrilação atrial.Ao ecocardiograma bidimensional com Doppler, evidenciou-se aumento importante do átrio direito (volume indexado: 55 mL/m²) e hipoplasia da porção apical do ventrículo direito. Por meio de um corte apical 4 câmaras focado no ventrículo direito, obtido com orientação lateral ou medial do transdutor, foram avaliados os diâmetros dessa cavidade. Houve o cuidado, na obtenção da imagem, para que o ápice do VE estivesse no centro do setor escaneado, exibindo, simultaneamente, o maior diâmetro basal do ventrículo direito. Neste estudo a parede livre do VD esteve bem definida.Diâmetro na base do VD: 55 mm; diâmetro da porção média em um corte focado no VD: 43 mm; diâmetro longitudinal do ventrículo direito: 49,5 mm; porção apical hipoplásica e dilatação da via de saída subpulmonar: 42,5 mm (Figuras 1 e 2). Disfunção sistólica do ventrículo direito foi observada por meio dos seguintes critérios ecocardiográficos: TAPSE: 15 mm, FAC: 27% e onda S' do Doppler pulsado menor que 9,5 cm/s. Pressão sistólica da artéria pul...

show abstract

Hypoplastic Right Ventricle with Multiple Associated Anomaly: A Challenging Case for Biventricular Repair or Univentricular Approach?

Cited by 2 publications

References 5 publications

Hypoplastic right heart syndrome, absent pulmonary valve, and non-compacted left ventricle in an adult

Hypoplastic right heart syndrome, absent pulmonary valve, and non-compacted left ventricle in an adult

Isolated Right Ventricular Apical Hypoplasia

Contact Info

Product

Resources

About