Idiopathic Fluctuating Dystonia: a Case of Foot Dystonia and Writer's Cramp Responsive to L‐dopa

Abstract

SUMMARY A forme fruste of progressive idiopathic dystonia is reported in a girl, starting at eight years and followed to 24 years of age. The first symptom was isolated dystonia of the left foot and later writer's cramp developed in the hands. Fluctuations of the dystonia occurred later in the course of the disorder, which were not related to the sleep‐waking cycle. Complete remission of symptoms was obtained with low dosage of L‐dopa. This case broadens the spectrum of fluctuating dopa‐sensitive progressive childhood dystonias and provides evidence for writer's cramp being a form of focal dystonia. RÉSUMÉ Dystonie idiopathique fluctuanle: un cas de dystonie du pied el de erampe de l'écrivain répondant à la L‐dopa L'article rapporte une forme fruste de dystonie idiopathique progressive chez une fille ayant débutéà l'âge de huit ans et suivie jusqu'a l'age de 24 ans. Les symptomes débutèrent par une dystonie isolée du pied gauche et plus tard par une erampe de l'écrivain de la main droite. Les fluctuations de la dystonie, non reliées aux cycles de veille‐sommeil apparurent plus tard au cours du développement et une rémission complète des symptomes fut obtenue par de faibles doses de L‐dopa. Ce cas élargit le spectre des dystonies progressives fluctuantes de l'enfance sensibles à la Dopa et rend évident que la erampe de l'écrivain est une forme de dystonie focale. ZUSAMMENFASSUNG Idiopathische fluktuierende Dystonie: ein Fall mil Fußdystonie und Schreibkrampf, der auf L‐Dopa ansprach Es wird über eine ‘forme fruste’ einer progressiven idiopathischen Dystonie bei einem Mädchen berichtet, die im Alter von acht Jahren begann und bis zum 24. Lebensjahr kontrolliert wurde. Die Symptome begannen mit einer isolierten Dystonie des linken Fußes und später kam ein Schreibkrampf der rechten Hand hinzu. Im weiteren Verlauf traten Fluktuationen der Dystonie auf, die nicht dem Schlaf‐Wach‐Rhythmus unterworfen waren und durch eine niedrige Dosis von L‐Dopa wurde eine komplette Remission erreicht. Dieser Fall erweitert das Spektrum der fluktuierenden Dopa‐sensiblen progressiven Dystonien im Kindesalter und liefert einen Anhalt dafür, daß der Schreibkrampf eine Form der fokalen Dystonie ist. RESUMEN Dislonia fluctuante idiopática. Un caso de distonia de pie y calambre del escribiente sensibles a L‐dopa Se aporta una forma frustre de distonía idiopática progresiva en una niña que se inició a los ocho años de edad y fue seguida hasta los 24 años. Los síntomas se iniciaron con una distonía aislada del pie izquierdo y más tarde con un calambre del escribiente de la mano derecha. Más adelante aparecieron fluctuaciones en la distonia sin relación con el ciclo sueño/vigilia y una remisión completa de los sintomas se obtuvo con dosis bajas de L‐dopa. Este caso amplia el campo de las distonias infantiles fluctuantes Dopa‐sensibles y proporciona evidencia de que el calambre del escribiente es una forma local de distonia.