Immunoglobulin E in primary immunodeficiency diseases

Grimbacher, Bodo; Belohradsky, Bernd H.; Holland, Steven M.

doi:10.1034/j.1398-9995.2002.02168.x

Cited by 36 publications

(34 citation statements)

References 124 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…2,3 It is therefore important to identify regulators of IgE production. Studies in mice [11][12][13][14] led to the conclusion that IL-21 has an important role in suppressing IgE production in vivo and may therefore have application in treating numerous IgE-mediated pathologies.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…2 Furthermore, extraordinarily high levels of IgE are present in patients with hyper-IgE syndrome (HIES), Ommen syndrome, Wiskott-Aldrich syndrome, Comel-Netherton syndrome, and immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked syndrome, diseases also associated with eczema, allergy, and atopy. 2,3 Thus, to maintain IgE at normal (nonpathogenic) levels, its production must be strictly regulated. Identification of modulators of IgE production is therefore critical for understanding the pathogenesis of, and designing novel therapeutics for, conditions such as allergy and atopy.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

STAT3 is required for IL-21–induced secretion of IgE from human naive B cells

Avery

Cindy

Bryant

et al. 2008

Blood

125

111

View full text Add to dashboard Cite

The production of immunoglobulin E (IgE) is tightly regulated. This is evidenced by the fact that it comprises less than 0.0001% of serum Ig, and aberrant production causes atopic conditions, including allergy, rhinitis, and anaphylaxis. Interleu IntroductionIn normal individuals, the concentration of serum immunoglobulin E (IgE) is approximately 100 ng/mL, 10 4 to 10 5 times lower than IgG and IgA, making it the least abundant serum Ig. 1 However, aberrant production of IgE, often resulting from dysregulated Th2 or deficient Th1 responses, is associated with numerous diseases, including atopy, allergy, asthma, eczema/ dermatitis, and parasitic infections. 2 Furthermore, extraordinarily high levels of IgE are present in patients with hyper-IgE syndrome (HIES), Ommen syndrome, Wiskott-Aldrich syndrome, Comel-Netherton syndrome, and immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked syndrome, diseases also associated with eczema, allergy, and atopy. 2,3 Thus, to maintain IgE at normal (nonpathogenic) levels, its production must be strictly regulated. Identification of modulators of IgE production is therefore critical for understanding the pathogenesis of, and designing novel therapeutics for, conditions such as allergy and atopy.It is well established that interleukin-4 (IL-4) induces IgE production by human and murine B cells. 4,5 Human B cells also produce IgE when stimulated with IL-13. 2,6,7 Several factors, such as interferon-␥ (IFN-␥), IFN-␣, transforming growth factor-␤, IL-10, and prostaglandins, have been identified that antagonize IL-4-induced IgE production by human and murine B cells. 2,4,5,[8][9][10] Recent studies have also revealed that IL-21 inhibits IL-4-induced IgE secretion by murine B cells. [11][12][13][14][15] The increased levels of serum IgE in IL-21R-or IL-21-deficient mice 11,13 most probably results from the ability of IL-21 to directly inhibit isotype switching to IgE by their B cells. 12 Despite these findings, the effects of IL-21 on IgE secretion by human B cells remain incompletely characterized. On one hand, IL-21 inhibited IL-4-induced IgE secretion in cultures of total peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) 16,17 by inducing apoptosis of B cells committed to producing IgE and/or inducing IFN-␥ production by non-B cells in the PBMCs. 14,17 On the other hand, IL-21 had no effect on IgE secretion by human B cells stimulated with anti-CD40 monoclonal antibody (mAb), 18,19 yet it did enhance IgE secretion induced by anti-CD40 mAb and IL-4. [16][17][18]20 Because of conflicting reports on the role of IL-21 in switching to IgE by human B cells, and potential differences in regulating IgE by human and murine B cells, we examined the effect of IL-21 on IgE secretion by human naive B cells. IL-21 induced IgE secretion by CD40L-stimulated naive B cells. Furthermore, addition of both IL-4 and IL-21 to CD40L-stimulated human B cells resulted in potent synergy, inducing 10-to 100-fold higher levels of IgE than those induced by IL-4 or IL-21 alone. One explanation for the int...

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

STAT3 is required for IL-21–induced secretion of IgE from human naive B cells

Avery

Cindy

Bryant

et al. 2008

Blood

125

111

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Serum IgE levels in nonatopic patients are usually very low (0-200 IU/mL) but vary markedly between individuals and with age. 1 IgE accounts for <0.0001% of serum immunoglobulin. Atopic patients have elevated antigen-specific and total serum IgE levels (1000-10,000 IU/mL).…”

mentioning

confidence: 99%

Primary immune deficiencies with aberrant IgE production

Özcan

Notarangelo

Geha

2008

Journal of Allergy and Clinical Immunology

131

109

View full text Add to dashboard Cite

“…Экзема/атопический дерматит, абсцессы, пневмония, кожно-слизистый канди-доз, высокий сывороточный IgE и эозинофилия -наибо-лее типичные признаки этого иммунодефицита. Для этого заболевания весьма характерно появление уже в пер-вые дни после рождения сыпи с не очень типичной для синдрома атопической экземы/дерматита локализацией [4]. Морфологические изменения кожного покрова при этом синдроме характеризуются эозинофильной инфиль-трацией и носят черты эозинофильного фолликулита [10].…”

Section: редкие болезниunclassified

RARE PRIMARY IMMUNODEFICIENCY – HYPER-IgE-SYNDROME: CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW

Соботюк¹,

Потрохова²,

Голочалова³

et al. 2013

Pediatr. farmakol.

View full text Add to dashboard Cite

Омская государственная медицинская академия, Российская ФедерацияСтатья посвящена одной из редких патологий из группы первичных иммунодефицитов -гипер-IgE-синдрому. Авторы представляют клинический случай из собственной практики, а также обзор современных литературных данных по данной болезни. Рассмотрены вопросы наследования, патогенеза, клинических проявлений, а также диаг-ностики гипер-IgE-синдрома. Показаны различия в течении болезни при разных типах наследования -аутосомно-доминантном, аутосомно-рецессивном. Ключевые слова: первичный иммунодефицит, гипер-IgE-синдром, наследование, этиология, патогенез, клиническое течение, диагностика, лечение, дети. (Педиатрическая фармакология. 2013; 10 (1): 54-60) Относительно низкая распространенность первич-ных иммунодефицитов (ПИД) в популяции, патогене-тическая разнородность и отсутствие специфических для конкретных нозологических форм клинических маркеров существенно затрудняет их диагностику. В большинстве случаев диагностика ПИД базируется на анализе истории заболевания и жизни больного, данных семейного анамнеза, клинических проявлений иммунной недостаточности и определении иммунного дефекта. Клинические проявления ПИД манифести-руют частыми, тяжело протекающими инфекциями. Поражения респираторного тракта являются наиболее типичными: острые и хронические бронхиты, отиты, синуситы, повторные пневмонии с образованием пнев-матоцеле, плевриты, синуситы протекают тяжело и дли-тельно, антибактериальная терапия имеет временный, непродолжительный эффект [1]. Следует учитывать, что в ряде случаев появление симптомов ПИД рас-тягивается на годы, и это обстоятельство затрудняет своевременную диагностику и лечение. Кроме того, нередко изменения в иммунограмме при ПИД могут в известной степени совпадать с таковыми при отсут-ствии у пациента первичного иммунодефицита. Это особенно характерно для редкого первичного иммуно-дефицита -гипер-IgE-синдрома (синонимы: синдром Бакли, синдром Джоба). При этом заболевании одним из определяющих диагностических признаков заболе-вания является очень высокий уровень сывороточного иммуноглобулина (Ig) E. Однако, известно, что высокий уровень сывороточного IgE встречается при аллергиче-ских, паразитарных и ряде вирусных заболеваниях, что определяет сложности в дифференциальной диагности-ке [2,3]. Кроме того, затрудняет диагностику этого пер-вичного иммунодефицита ряд симптомов, казалось бы далеких от иммунологических нарушений -поражения структур соединительной ткани.

show abstract

Immunoglobulin E in primary immunodeficiency diseases

Cited by 36 publications

References 124 publications

STAT3 is required for IL-21–induced secretion of IgE from human naive B cells

STAT3 is required for IL-21–induced secretion of IgE from human naive B cells

Primary immune deficiencies with aberrant IgE production

RARE PRIMARY IMMUNODEFICIENCY – HYPER-IgE-SYNDROME: CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW

Contact Info

Product

Resources

About