La maladie liée à l’IgG4 est une condition lymphoproliférative des plasmocytes, associée à des niveaux élevés d’IgG4 et à une infiltration de cellules IgG4 positives dans les structures touchées. En raison de son large spectre de manifestations, le diagnostic reste difficile. Cette étude vise à souligner les principales manifestations cliniques qui font partie de son spectre. Il s’agit d’une revue de littérature intégrative, descriptive et qualitative, réalisée dans les bases de données Embase, PubMed, SCIELO et Web of Science. Trente-huit articles ont été inclus dans cette revue. On observe que la maladie liée à l’IgG4 présente une présentation clinique variable, avec des rapports dans la littérature de manifestations dans tous les organes et systèmes du corps. Les organes les plus touchés sont le pancréas, les orbites oculaires, les glandes salivaires et lacrymales. Cette variété de manifestations entraîne des répercussions cliniques différentes, pouvant entraîner des tableaux compliqués en raison de la possibilité d’affectation d’organes nobles.