INTRODUÇÃO: A fístula arteriovenosa (FAV) é a modalidade de acesso vascular padrão-ouro recomendada para hemodiálise devido à sua permeabilidade prolongada, maior durabilidade e baixo risco de infecção. Dentre as complicações mais importantes da FAV em hemodiálise estão a infecção e os aneurismas (verdadeiros ou pseudoaneurismas). OBJETIVO: relatar o caso de um paciente com Doença Renal Crônica (DRC) que desenvolveu aneurisma gigante em FAV. CASO CLÍNICO: paciente, sexo masculino, 42 anos, com DRC dialítica desde 2008 de provável causa hipertensiva, em uso de FAV no membro superior esquerdo e anastomose radio-cefálica confeccionada em 2011. Paciente evolui com aneurisma gigante em trajeto de FAV em cerca de sete anos. Em setembro de 2023, paciente evoluiu com febre, calor, rubor, dor no local da FAV. Após avaliação com nefrologista, recebeu tratamento para infecção de FAV com vancomicina EV, apresentando melhora parcial dos sintomas. Foi avaliado no Serviço de Cirurgia Vascular para intervenção cirúrgica. Paciente evoluiu com edema progressivo e parestesia em mão esquerda; a pele que recobria o aneurisma se tornou mais fina e brilhante, além de lesão ulcerada na superfície do aneurisma com alto risco de ruptura. Cirurgia realizada em outubro de 2023 no Serviço de Nefrologia para desativação de FAV cefalorradial sob anestesia geral. CONCLUSÃO: O paciente apresentou boa perfusão sanguínea distal do membro superior esquerdo após desativação da FAV, recebeu alta, continuou em acompanhamento ambulatorial e seguimento de terapia dialítica com cateter duplo lúmen em veia femoral direita.