Buruli ulcer, an infectious disease caused by Mycobacterium ulcerans, is the third most prevalent mycobacteriosis, after tuberculosis and leprosy. This atypical mycobacteriosis has been reported in over 30 countries, mainly those with tropical and subtropical climates, but its epidemiology remains unclear. The first autochthonous cases of infection in Brazil have recently been described, making this diagnosis important for Brazilian dermatologists. Clinical manifestations vary from nodules, areas of edema, and plaques, but the most typical presentation is a large ulcer, usually in the limbs. Despite considerable knowledge about its clinical manifestations in some endemic countries, in other areas the diagnosis may be overlooked. Therefore, physicians should be educated about Buruli ulcer, since early diagnosis and treatment, including measures to prevent disability, are essential for a good outcome. Keywords: Buruli ulcer; Mycobacterium infections, atypical; Mycobacterium ulcerans; World Health Organization Resumo: A úlcera de Buruli, uma doença infecciosa causada pela Mycobacterium ulcerans (M. ulcerans), é a terceira micobacteriose em ocorrência, após a hanseníase e a tuberculose. Essa micobacteriose atípica tem sido relatada em mais de 30 países, principalmente, nos que têm climas tropicais e subtropicais, mas a sua epidemiologia permanece obscura. Recentemente, os primeiros casos autóc-tones do Brasil foram relatados, fazendo com que dermatologistas brasileiros estejam atentos a esse diagnóstico. O quadro clínico varia: nódulos, áreas de edema, placas, mas a manifestação mais típica é uma grande úlcera, que ocorre, em geral, nas pernas ou nos braços. Apesar do amplo conhecimento quanto ao seu quadro clínico em países endêmicos, nas outras áreas, esse diagnóstico pode passar despercebido. Assim, médicos devem ser orientados quanto à úlcera de Buruli, pois o diagnóstico precoce, o tratamento específico e a introdução de cuidados na prevenção de incapacidades são essenciais para uma boa evolução. Palavras-chave: Infecções atípicas por mycobacterium; Mycobacterium ulcerans; Organização Mundial de Saúde; Úlcera de Buruli