Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) comprenden < 1% de todos los tumores gastrointestinales (GI), pero los GIST son los tumores mesenquimales más comunes del tracto GI. Se han observado cambios drásticos en la práctica clínica en la última década. A pesar de un progreso considerable en el diagnóstico y tratamiento de los GIST, se estima que aproximadamente la mitad de todos los pacientes experimentan recurrencia. El objetivo del presente estudio es proporcionar una revisión actualizada de los conceptos básico sobre el tumor y la gestión general, además de los desarrollos recientes. Se analizaron artículos con menos de diez años de publicación, incluyendo artículos de revisión, metaanálisis y reportes de casos; no hubo restricción de idioma para la selección de los artículos. Conclusión: Esta revisión de la literatura aclara algunos aspectos sobre epidemiología, fisiopatología, inmunohistoquímica, tratamiento quirúrgico y terapia coadyuvante. Los GIST son tumores poco frecuentes que representan un pequeño porcentaje de neoplasias gastrointestinales y suelen ser positivos para CD117 y DOG-1. La resección quirúrgica laparoscópica es el estándar de oro para el tratamiento de GIST. Las metástasis son muy comunes y se pueden ver en el hígado, el mesenterio y el epiplón. Se recomienda el tratamiento coadyuvante con inhibidores de la tirosina quinasa en aquellos pacientes que tienen GIST primarios de alto riesgo.