ОбзорыМуковисцидоз (МВ) -аутосомно рецессивное на следственное заболевание, наиболее распростра ненное в популяции европеоидов, без адекватного лечения резко сокращающее продолжительность и качество жизни (КЖ) пациентов. Клинически МВ проявляется поражением дыхательной системы, эк зокринной недостаточностью поджелудочной желе зы, гепатобилиарными осложнениями, нарушением процессов пищеварения и всасывания в кишечнике, а также снижением репродуктивной функции.Прогноз заболевания в подавляющем большин стве случаев определяется выраженностью пора жения бронхолегочной системы. Именно поэтому изучению новых методов терапии бронхолегочной системы уделяется самое пристальное внимание. Помимо антибактериальных средств и кинезитера пии, важное место занимают муколитические пре параты, среди которых все большее значение прида ется гипертоническому раствору хлорида натрия (ГРХН), который было бы более корректно отнести к регидратантам мокроты [1,2].Мукоцилиарный клиренс как в норме, так и при патологии является основным механизмом очище ния респираторной системы от вдыхаемых частиц и других веществ, содержащихся в бронхах. Основ ными составляющими этого механизма являются цилиарный эпителий и покрывающая его жидкость -бронхиальный секрет (БС). БС представляет собой гетерогенное вещество, состоящее из легкораство римых в воде компонентов (растворимая фаза) -89-95 % состава и нерастворимой в воде фибрилляр ной фазы, состоящей в основном из гликопротеидов с высокой молекулярной массой. Макромолекуляр ными компонентами фибриллярной фазы трахео бронхиального секрета являются протеины, муцины, гликопротеиды, липиды, нуклеиновые кислоты [3].Физико химические характеристики БС, в т. ч. его реология и вязкость, определяются качествен
РезюмеПрогноз заболевания при муковисцидозе (МВ) в подавляющем большинстве случаев определяется выраженностью поражения бронхо легочной системы. Именно поэтому изучению новых методов терапии бронхолегочной системы уделяется самое пристальное внима ние. Помимо антибактериальных средств и кинезитерапии, важную роль играют муколитические препараты, среди которых все боль шее значение придается применению гипертонического раствора хлорида натрия (ГРХН), который было бы более корректно отнести к регидратантам мокроты. В статье представлен систематический обзор литературы, посвященный безопасности и клинической эффек тивности применения ингаляций ГРХН (в комбинации с гиалуроновой кислотой или без таковой), а также возможности его длитель ного приема в качестве базисной терапии в сочетании с муколитическим препаратом дорназа альфа больными МВ разных возрастных групп. Ключевые слова: муковисцидоз, ингаляционная терапия, муколитические препараты, гипертонический раствор хлорида натрия, гиалу роновая кислота, Гианеб.
SummaryOutcomes and prognosis in cystic fibrosis (CF) are generally related to severity of respiratory system injury. That is why new therapeutic methods are in focus. Mucolytic agents play an important role along with antibacterial therapy and kinesiotherapy. Hypertonic saline solution (HSS) is o...