Interdisziplinäre Fallkonferenzen als Chance für Myositis-Patienten?

Korsten, Peter; Rademacher, Jan-Gerd; Seitz, Cornelia S.; Zschüntzsch, Jana; Mößner, Rotraut; Zeisberg, M; Olgemöller, Ulrike; Buck, Cordula; Zechel, Sabrina; Müller, Gerhard A.; Vasko, Radovan; Schmidt, Jens

doi:10.1055/a-0884-5633

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“…The clinical care of patients with IIMs is organized in an interdisciplinary way among the Departments of Rheumatology, Neurology, Pulmonology, Dermatology, and Neuropathology, and relies on the use of standardized operating procedures. Management decisions are discussed and evaluated in multidisciplinary case conferences held on a monthly basis (12).…”

Section: Methodsmentioning

confidence: 99%

Antisynthetase Syndrome-Associated Interstitial Lung Disease: Monitoring of Immunosuppressive Treatment Effects by Chest Computed Tomography

Korsten¹,

Rademacher²,

Riedel³

et al. 2021

Front. Med.

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Background: Antisynthetase syndrome (ASyS) is a rare autoimmune disease characterized by inflammatory myopathy, arthritis, fever, and interstitial lung disease (ILD). Pulmonary involvement in ASyS significantly increases morbidity and mortality and, therefore, requires prompt and effective immunosuppressive treatment. Owing to the rarity of ASyS, limited data exists on progression and prognosis of ILD under immunosuppression.Objectives: The objective of the study was to evaluate the radiological progression and outcome measures of ILD with immunosuppressive therapy in patients with ASyS.Methods: Twelve patients with ASyS-associated ILD (ASyS-ILD) were included. Demographic and clinical data, including organ involvement, pulmonary function tests (PFT), laboratory parameters, imaging studies, and treatment regimens were retrospectively analyzed from routinely collected data. The extent of ground glass opacities, fibrotic changes and honeycombing was analyzed and scored using high-resolution chest computed tomography (HRCT) scans. HRCT findings were compared between baseline and follow-up examinations. In addition, patients were stratified depending on whether they had received rituximab (RTX) or not.Results: Pulmonary function tests revealed stable lung function and follow-up HRCT scans showed an improvement of radiological alterations in the majority of ASyS patients under immunosuppressive therapy. We did not detect significant differences between the RTX- and non-RTX-treated groups, but the RTX-treated patients more frequently had myositis and relapsing disease.Conclusions: Radiographic alterations in ASyS-associated ILD respond to immunosuppressive treatment. RTX is a feasible treatment option with similar clinical and radiographic outcomes in patients with relapsing disease and clinically apparent myositis.

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Section: Methodsmentioning

confidence: 99%

Antisynthetase Syndrome-Associated Interstitial Lung Disease: Monitoring of Immunosuppressive Treatment Effects by Chest Computed Tomography

Korsten¹,

Rademacher²,

Riedel³

et al. 2021

Front. Med.

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“…Da die Myositis eine komplexe, oft über den Muskel hinausgehende Erkrankung ist, sollten entsprechend den Standards der neuromuskulären Zentren der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. (DGM e. V; www.dgm.org ) und den Leitlinien für die Myositis [ 2 ] Diagnostik und Behandlung in einem multidisziplinären Team erfolgen [ 6 ]. (1) Klinischer Befund, (2) Laborbefunde und Myopathologie, (3) Bildgebung der Muskulatur und apparative Diagnostik der betroffenen Organe (Abb.…”

Section: Diagnostik Und Aktuelle Kriterienunclassified

“…Die Behandlung der Myositis sollte entsprechend nationaler und internationaler Standards in jedem Fall interdisziplinär erfolgen unter Miteinbeziehung von Rheumatologie, Neurologie, pädiatrischer Neurologie, pädiatrischer Rheumatologie, Dermatologie sowie je nach Organbeteiligung auch Kardiologie, Pulmonologie oder Hals-Nasen-Ohren Heilkunde [ 2 , 6 ].…”

Section: Therapiestandards Und Studienausblickunclassified

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Myositis: von der Diagnose zur Therapie

Schmidt

Müller‐Felber

2023

Nervenarzt

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Hintergrund Entzündliche Erkrankungen der Muskulatur sind wichtige, zum Teil schwer verlaufende Erkrankungen, die oft zu einer erheblichen Beeinträchtigung der Lebensqualität führen. Neben der Muskelschwäche gibt es oft eine Mitbeteiligung anderer Organe wie Herz, Lunge oder Speiseröhre mit Symptomen wie Atemnot oder Schluckstörung. Fragestellung Nur durch eine frühe und zuverlässige Diagnosestellung, die den aktuellen nationalen und internationalen Standards entspricht, ist eine schnelle und effektive Therapie möglich. Methoden Zum diagnostischen Repertoire gehören u. a. Autoantikörperbestimmung, Bildgebung, Muskelbiopsie, Erfassung extramuskulärer Manifestationen z. B. durch eine hochauflösende Lungencomputertomographie und eine individualisierte Tumorsuche. Nur durch eine gute Kooperation von Fächern wie Neurologie bzw. Pädiatrie, Rheumatologie, Dermatologie, Neuropathologie sowie Pulmonologie oder Kardiologie ist eine optimale Therapie und die Vermeidung irreversibler Schäden wie etwa ein Verlust der Gehfähigkeit möglich. Ergebnisse Neben der Standardimmunsuppression mit Glukokortikosteroiden, Azathioprin oder Methotrexat ist eine Eskalationstherapie mit Rituximab mittlerweile sehr gut etabliert. Zur interdisziplinären Therapie gehört die Vorstellung an einem entsprechend qualifizierten Zentrum und die Orientierung an nationalen und internationalen Standards wie Leitlinien zur Myositis. Diskussion Als hilfreiche Ressource steht das MYOSITIS NETZ e. V. ( www.myositis-netz.de ) und die International Myositis Society (iMyoS; www.imyos.org ) zur Verfügung.

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Die Bedeutung der interdisziplinären Behandlung von vaskulären Anomalien im Kindesalter

Metzger

Michel

et al. 2020

Paediatr. Paedolog.

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Zusammenfassung Vaskuläre Anomalien gehören größtenteils zu den seltenen Erkrankungen. Sie werden in vaskuläre Tumoren und vaskuläre Malformationen eingeteilt. Fallbesprechungen sind im Rahmen der Morbidity and Mortality Conferences (MMC) in den meisten Kliniken etabliert. Untersuchungen zeigen, dass die strukturierte Methodik einer Fallbesprechung die Wahrscheinlichkeit von möglichen Systemänderungen erhöht. Zudem kann durch die Interdisziplinarität die Wahrscheinlichkeit einer Umsetzung in einem Behandlungsplan erhöht werden. Die MMC sind jedoch stark darauf projiziert, dass ein Fehler oder ein drohender Fehler aufgetreten ist. Trotzdem sind die Erkenntnisse und guten Erfahrungen übertragbar. Im Bereich der seltenen Erkrankungen stehen nicht die Fehlervermeidung, sondern der Erfahrungsaustausch und die optimale Behandlung im Vordergrund. Aufgrund der Komplexität und Individualität des Einzelfalls sind Konsilien oder einzelne Face-to-face-Besprechungen häufig zu unsystematisch und die Meinungen der Experten zu divergent. Interdisziplinäre Fallkonferenzen bieten insbesondere für komplexe Fälle den Vorteil der Bündelung der Kompetenz und der Entwicklung von individuellen Behandlungskonzepten. Ziel ist die zeitnahe korrekte Diagnosestellung, die optimale und individuelle Behandlung und die umfassende Information von Patientinnen und Patienten, Eltern und Zuweiserinnen und Zuweisern. Patienten mit vaskulären Gefäßfehlbildungen und ihren Eltern sollte immer ein multidisziplinär besetztes Behandlungsteam mit Anschluss an eine überregionale Arbeitsgruppe (z. B. AIVA, die Österreichische Arbeitsgruppe für interdisziplinäre Behandlung Vaskulärer Anomalien) zur Verfügung stehen.

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Interdisziplinäre Fallkonferenzen als Chance für Myositis-Patienten?

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Antisynthetase Syndrome-Associated Interstitial Lung Disease: Monitoring of Immunosuppressive Treatment Effects by Chest Computed Tomography

Antisynthetase Syndrome-Associated Interstitial Lung Disease: Monitoring of Immunosuppressive Treatment Effects by Chest Computed Tomography

Myositis: von der Diagnose zur Therapie

Die Bedeutung der interdisziplinären Behandlung von vaskulären Anomalien im Kindesalter

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