Invasive Mold Infections in Chronic Granulomatous Disease: A 25-Year Retrospective Survey

Abstract

Management of mIFI remains challenging in patients with CGD, but significant improvements have been made over the past decade.

Pulmonary manifestations in adult patients with chronic granulomatous disease

“…Firstly, many of them were asymptomatic. This finding is consistent with a previous report from our group where only 55% of the 28 patients with fungal pneumonia had respiratory function signs and 38% had fever [29]. In the study by SEGAL et al [30], one third of the patients with aspergillosis were asymptomatic.…”

“…In the study by SEGAL et al [30], one third of the patients with aspergillosis were asymptomatic. Secondly, we observed a high frequency of locoregional extension involving the chest wall (six cases), as previously reported [29,30]. Finally, the fungal species involved are also infrequent.…”

Infections fongiques et granulomatose septique chronique

“…L'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques [9], un traitement curatif de plus en plus utilisé chez ces patients (voir cidessous), rétablit également la fonction de la NADPH. [15]. Par ailleurs, la sensibilité des tests microbiologiques utilisés pour le diagnostic d'une infection fongique invasive n'est pas bien définie dans le cas des patients avec CGD, et le principal marqueur utilisé pour permettre un diagnostic précoce d'aspergillose invasive, la mesure du galactomannane sérique, est très peu sensible chez ces patients [23,33].…”

“…Les nouvelles modalités diagnostiques, comme la mesure du taux sérique de 13-D-glucane, composant de la paroi de la majorité des champignons pathogènes sauf les mucorales et Cryptococcus spp., ou l'analyse par polymerase chain reaction (PCR) d'Aspergillus (dans le sérum ou le liquide de lavage bronchoalvéolaire) n'ont pas non plus été éva-luées spécifiquement dans cette population. Cependant, au niveau clinique et radiologique, l'extension pariétale thoracique d'une infection pulmonaire (masse médiasti-nale, atteinte de la paroi thoracique ou du diaphragme) est particulièrement fréquente lors d'infections fongiques invasives chez les patients atteints de CGD [15]. Une entité clinique exclusivement associée à la CGD, la pneumonie de la paille ou mulch pneumonitis, a récem-ment été décrite chez neuf patients [24].…”

“…Cependant, celle-ci a été considérablement réduite depuis une vingtaine d'années grâce à plusieurs facteurs : prise en charge plus précoce et plus agressive, instauration de mesures de prévention telles que la diminution des expositions environnementales (contact avec des végétaux, consommation de marijuana ou de tabac) et surtout prophylaxie antifongique au long cours par itraconazole [25]. Bien qu'il soit démontré que la prophylaxie antifongique diminue l'incidence et la mortalité des infections fongiques invasives chez le patient atteint de CGD [15,25], on constate depuis quelques années l'apparition d'infections dues à des souches d'Aspergillus spp. multirésistantes [26] ou à d'autres champignons filamenteux résistants aux azolés.…”