Os autores relatam dois casos de papilomatose respiratória recorrente com disseminação pulmonar em dois pacientes, ambos adolescentes, cujos sintomas de apresentação e evolução clínica assemelharam-se muito. Ainda na infância, iniciaram com papilomas da laringe, que cresceram e obstruíram as vias aéreas superiores. Ressecados, recidivaram repetidas vezes, necessitando de traqueostomia permanente. Anos após, apresentaram infecções respiratórias pulmonares freqüentes. O diagnóstico foi realizado, em ambos os casos, por meio da história clínica e das alterações identificadas à tomografia computadorizada de alta resolução, que demonstrou formação expansiva séssil na traquéia e nódulos sólidos ou escavados nos pulmões.