Kikuchi-Fujimoto Disease Involving Retroperitoneal Lymph Nodes: An Uncommon Presentation

Abstract

Kikuchi-Fujimoto disease is a self-limited disease of unknown etiology that is clinically defined by fevers accompanied by tender posterior cervical lymphadenopathy. It often presents acutely or sub-acutely, and due to its non-specific features, the differential diagnosis is broad and includes infectious, autoimmune, and malignant causes. Although cases of extra-cervical disease are not uncommon, involvement of retroperitoneal lymph nodes has only rarely been reported. Here, we describe a patient with Kikuchi-Fujimoto disease who presented with fever of unknown origin, abdominal pain, and enlarged hypermetabolic retroperitoneal lymph nodes.

Linfadenitis necrotizante asociada a Kikuchi Fujimoto; reporte se caso y revisión de la literatura

“…Los patrones que se pueden observar son tres: necrosante, proliferativo y xantomatoso (1). El segundo parámetro diagnóstico es el descarte de diagnósticos diferenciales entre los cuales deben considerarse patologías infecciosas (5), malignas (4,5) y autoinmunes (5) como: la lifadenopatía infecciosa (1) en donde destaca la tuberculosis (2,10), el linfoma (1,10) (en especial el de células grandes (3)), y la linfadenopatía autoinmune, sobre todo, LES (1,10).…”

“…La clínica puede tener una evolución aguda o subaguda (1-3) entre 1 y 3 semanas, resolviéndose espontáneamente de 1-4 meses posteriores (3), es una patología asociada frecuentemente a fiebre (1,5) leve y prolongada (2) de origen desconocido (4,5), además, se destaca la presencia de adenopatías cervicales regionales sensibles y dolorosas (1,3,4), localizadas principalmente en el triángulo cervical posterior (3,5) entre el 60 y 90% de los casos (1), de apariencia voluminosa, que suelen afectar a un solo lado en su mayoría, pero también se han observado casos con linfadenectomía generalizada (3) entre un 1-22% de casos (1), síntomas sistémicos se producen en menor frecuencia (2), también pueden verse afectados los ganglios supraclaviculares, axilares (1), inguinales (5,8) y retroperitoneales (5). Este cuadro puede estar acompañado de síntomas como vómitos, náuseas, pérdida de peso, diaforesis nocturna, artralgias, debilidad y cefaleas, y excepcionalmente se han registrado casos de hepatoesplenomegalia (1), compromiso en piel con nódulos, erupciones, lesiones eritematosas inmaduras, pápulas eritematosas, lesiones maculopapulares eritematosas y eritema multiforme (1); compromiso ocular y de la médula ósea (3).…”

“…El diagnóstico se basa en los resultados histológicos del pacientes mediante una biopsia escisional media (2,3), más el descarte de sus diagnósticos diferenciales entre los cuales deben considerarse patologías infecciosas, malignas y autoinmunes (5). En cuanto a la histología, se observan ganglios linfáticos con expansión paracortical y áreas de necrosis (1) coagulativas (3) con buena delimitación, restos de cariorrexia (1,3) en el núcleo, y ausencia de eosinófilos, neutrófilos (1,2), células plasmáticas y cuerpos de hematoxilina (3).…”

Abdominal Kikuchi-Fujimoto lymphadenopathy: an uncommon presentation of a rare disease

“…While intra-abdominal lymph node involvement appears to be rare, it may well be underdetected, since abdominal imaging is not performed in most of these patients 7–9 14. However, more than 47 cases of intra-abdominal KFD have been described in the literature.…”

“…However, more than 47 cases of intra-abdominal KFD have been described in the literature. Of those, most had mesenteric lymphadenopathies, and concomitant extra-abdominal lymphadenopathies were often present 7 14–16…”