Klinikinis Atvejis: Stivenso-Džonsono Sindromas

Abstract

Raktažodžiai: Stivenso-Džonsono sindromas, toksinė epidermio nekrolizė, SCORTEN skalė, kortikosteroidai, imunoglobulinai. Santrauka 4 metų berniukui pirmąją atvykimo į ligoninę dieną pagal būdingus ligos simptomus ir požymius buvo nustatytas Stivenso-Džonsono sindromas. Priežastis liko neidentifikuota. Ligos baigtis buvo gera. Trumpai aptariame šį klinikinį atvejį ir palyginame su literatūroje pateiktais mokslinių tyrimų duomenimis. ĮvadasStivenso-Džonsono sindromas/toksinė epidermio nekrolizė yra ūmi dermatozė, charakterizuojama epidermio atsiskyrimu bei įvairios lokalizacijos gleivinių uždegimu, lydimu sisteminio sutrikimo (1).Stivenso-Džonsono sindromas pasireiškia švelnesne forma, nei toksinė epidermio nekrolizė. Stivenso-Džonsono sindromas -būklė, kurios metu odos atsiskyrimas apima <10 proc. viso kūno paviršiaus. Gleivinės pažeidžiamos daugiau nei 90 proc. pacientų, dažniausiai keliose skirtingose lokalizacijose (akių, burnos bei lytinių organų gleivinėse). Toksinė epidermio nekrolizė pažeidžia daugiau nei 30 proc. odos paviršiaus. Odos pažeidimui apėmus nuo 10 iki 30 proc. viso kūno paviršiaus, konstatuojama Stivenso-Džonsono sindromo bei toksinės epidermio nekrolizės persidengiančioji forma (1).Apskaičiuota, jog Stivenso-Džonsono sindromas/toksinė epidermio nekrolizė pasireiškia maždaug 1-2 atvejų milijonui gyventojų per metus (kai kuriais duomenimis iki 7 atvejų/ mln.) (2,3).Stivenso-Džonsono sindromas/toksinė epidermio nekrolizė yra charakterizuojama kaip plačiai paplitusi epitelio keratinocitų apoptozė ir nekrozė. Tai procesas, kurį dažniausiai inicijuoja vaistų paveikti citotoksiniai limfocitai (1).Stivenso-Džonsono sindromo ir toksinės epidermio nekrozės pasireiškimą dažniausiai lemia vaistų (ypač antibiotikų) vartojimas arba infekcija. Daugeliu atvejų pagrindinė ligos priežastis yra medikamentai. Nustatyta, jog toksinę epidermio nekrolizę daug rečiau sąlygoja infekcija nei Stivenso-Džonsono sindromą (3). Dažniausi etiologiniai veiksniai: antibiotikai (sulfonamidai, penicilinas, cefalosporinai, tetraciklinas), prieštrau-kuliniai vaistai (fenobarbitalis, fenitoinas), nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.Prodromo periodas pasireiškia karščiavimu, bendru silpnumu bei viršutinių kvėpavimo takų sutrikimu. Po keleto dienų atsiranda bėrimas. Akių gleivinės uždegimas gali pasireikšti anksčiau nei pastebimi odos pokyčiai. Odos skausmas yra ankstyvas pastebimas Stivenso-Džonsono sindromo/ toksinės epidermio nekrolizės požymis. Anksčiausias odos pažeidimas -atipinės "taikinio" dėmelės ir/arba purpurinės makulos. Paprastai pirminės pažeidžiamos vietos -viršutinė liemens dalis, proksimalinės galūnių dalys bei veidas. Vė-liau odos pažeidimas apima dalį kaklo ir distalines galūnes. Delnuose ir paduose pasitaiko dažnai. Sunkesniais atvejais eritema susilieja ir užima vis didesnius odos plotus. Išberta oda tampa jautri lietimui. Net ir minimaliai tempiant pažeistą odos vietą, pažeistas epidermis lengvai nusilupa (teigiamas Nikolskio simptomas). Nikolskio simptomas nėra specifiš-kas Stivenso-Džonsono sindromui ar toks...