Klinische Merkmale und Management oberflächlicher Fibromatosen

Abstract

Zusammenfassung Fibromatosen sind eine Gruppe von gutartigen Bindegewebstumoren, die sich durch eine aggressive infiltrative Proliferation gut differenzierter Fibroblasten auszeichnen und zu lokalen Rezidiven neigen. Innerhalb dieser heterogenen Gruppe von Erkrankungen zeigen die oberflächlichen Fibromatosen ein langsameres und weniger infiltratives Wachstum in das umgebende Gewebe als die tiefen Fibromatosen. Zu den für die Dermatologie relevanten oberflächlichen Dermatosen gehören die Palmarfibromatose, die Plantarfibromatose, die Induratio penis plastica, die Fingerknöchelpolster, die Pachydermodaktylie und die infantile digitale Fibromatose. Klinisch manifestieren sich die oberflächlichen Dermatosen mit subkutanen Knötchen und/oder Strängen, die zu einer lokalen Infiltration und einer eingeschränkten Beweglichkeit der betroffenen Bereiche führen. Die Therapieoptionen reichen vom „Beobachten und Abwarten“, über nichtinvasive Verfahren wie Radiotherapie und intraläsionale Kortikosteroid‐/Kollagenase‐Injektionen bis hin zu radikalen chirurgischen Eingriffen. Eine frühe Intervention kann ein Fortschreiten der Erkrankung aufhalten und möglicherweise sogar die Funktionsfähigkeit wiederherstellen. Die Erkrankungen sollten daher früh im Verlauf erkannt und behandelt werden.