Summary
Fibromatoses are a group of benign connective tissue tumors characterized by the infiltrative, aggressive proliferation of well‐differentiated fibroblasts, leading to frequent local recurrence. Within this heterogeneous disease group, superficial fibromatoses show slower growth and more benign infiltration of surrounding tissues than deep fibromatoses.
Superficial fibromatoses relevant to dermatology include palmar, plantar, and penile fibromatosis, knuckle pads, pachydermodactyly and infantile digital fibromatosis. They present clinically with subcutaneous nodules or cords that lead to local infiltration and limited mobility of the affected areas.
Treatment options vary from watchful waiting, non‐invasive methods such as radiotherapy and intralesional corticosteroid/collagenase injections to radical surgical procedures. Early intervention may disrupt disease progression and may even restore functional ability. These disorders should therefore be recognized and treated early in the course of the disease.
Zusammenfassung
Fibromatosen sind eine Gruppe von gutartigen Bindegewebstumoren, die sich durch eine aggressive infiltrative Proliferation gut differenzierter Fibroblasten auszeichnen und zu lokalen Rezidiven neigen. Innerhalb dieser heterogenen Gruppe von Erkrankungen zeigen die oberflächlichen Fibromatosen ein langsameres und weniger infiltratives Wachstum in das umgebende Gewebe als die tiefen Fibromatosen.
Zu den für die Dermatologie relevanten oberflächlichen Dermatosen gehören die Palmarfibromatose, die Plantarfibromatose, die Induratio penis plastica, die Fingerknöchelpolster, die Pachydermodaktylie und die infantile digitale Fibromatose. Klinisch manifestieren sich die oberflächlichen Dermatosen mit subkutanen Knötchen und/oder Strängen, die zu einer lokalen Infiltration und einer eingeschränkten Beweglichkeit der betroffenen Bereiche führen.
Die Therapieoptionen reichen vom „Beobachten und Abwarten“, über nichtinvasive Verfahren wie Radiotherapie und intraläsionale Kortikosteroid‐/Kollagenase‐Injektionen bis hin zu radikalen chirurgischen Eingriffen. Eine frühe Intervention kann ein Fortschreiten der Erkrankung aufhalten und möglicherweise sogar die Funktionsfähigkeit wiederherstellen. Die Erkrankungen sollten daher früh im Verlauf erkannt und behandelt werden.
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