Klippel-Trenaunay syndrome complicating pregnancy

Abstract

SummaryThe Klippel-Trenaunay syndrome is a rare congenital disorder that affects one or more limbs. It is characterised by cutaneous vascular nevi, venous malformations and hypertrophy of soft tissues and bone. There are very few cases reported in pregnant women, so the level of uncertainty is high when it appears during gestation. It is a disease that increases obstetric risk and can exacerbate complications, mainly thromboembolic and haemorrhagic. We report below the case of a pregnant woman diagnosed with this syndrome and the multidisciplinary management held in our centre. BACKGROUND

Congenital vascular malformations

“…Nur wenige Fallserien und Fallberichte beschreiben das Management bei schwangeren Klippel-Trénaunay-Patientinnen (10,14,(16)(17)(18)(19)(20)(21)(22)(23)(24)(25)(26)(27)(28)(29)(30)(31)(32). Schwangerschaften mit Klippel-Trénaunay-Syndrom sind als Risikoschwangerschaften einzustufen und bedürfen einer interdisziplinären Betreuung an einem Perinatalzentrum höchsten Levels (Geburtshilfe, Anästhesiologie, Gefäßchirurgie, Angiologie).…”

“…Das Risiko einer Koagulopathie v.a. durch Blutungen aus pelvinen vaskulären Malformationen in Rektum, Vagina oder Vulva oder in innere Organe (20,22,24,25,28,29) ist bei Schwangeren mit Klippel-Trénaunay-Syndrom im Vergleich zur Normalbevölkerung 10-fach erhöht (33). Frauen mit KTS sollten daher schon präkonzeptionell hinsichtlich Koagulaopathien und Thrombophilien untersucht werden (20,22,24,29).…”

“…Bei HHT treten Komplikationen während Schwangerschaft und Entbindung meist nur bei Frauen auf, die nicht präkon-nen führen können, es gelten die allgemeinen geburtshilflichen Indikationen, ggf. muss die Schnittführung angepasst werden (22,24,28,29). Generell wird empfohlen beim Vorhandensein von vaskulären Malformationen elektiv eine vaginaloperative Entbindung (Vakuum) durchzuführen und intensives Pressen zu vermeiden (20).…”

Klippel Trenaunay Syndrome: Report of a Rare, Mild Form of Syndrome

“…[1,2] The other factors which exacerbate this risk are oral contraceptives, surgery and pregnancy. [1,2,4,11] So these patients have to be managed with multidisciplinary approach and must be counseled for: a) Use of contraceptive measures other than oral contraceptive pills b) Pregnancy related complications such as deep vein thrombosis, thromboembolism, and coagulopathy c) Surgery for cosmetic appearance of the leg and d) Risk of abnormalities in the fetus. The multidisciplinary management with long term, regular follow up is mandatory in female patients with Klippel-Trenaunay Syndrome.…”

“…[1][2][3][4][5][6][7] It usually affects lower extremity [6] and lesions are present since birth in approximately 90% of patients presenting before 12 years of age. [6,8] KTS has a wide spectrum of presentation, from truncular to extratruncular, from infiltrating to limited forms, containing primarily three anomalous vascular elements: veins, capillaries and lymphatics.…”