Large leiomyoma in a woman with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome

Rawat, Kishan Singh; Buxi, T. B. S.; Yadav, Anurag; Ghuman, Samarjit Singh; Dhawan, Shashi

doi:10.3941/jrcr.v7i3.1267

Cited by 19 publications

(36 citation statements)

References 2 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Different types of congenital anomalies like renal agenesis, syndactyly and cardiac defects are assosciated with atypical type. 2 Other anomalies include skeletal anamolies are also assosciated with MRKHS. Klippel Feil syndrome, characterized by congenital fusion of cervical spine, short neck, a low posterior hair line and limited range of motion in cervical spine may coexist with MRKHS.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…CT and MRI are very useful in the diagnosis of MRKH syndrome with leiomyoma and in providing road-map for surgery, latter being very sensitive and specific. 2 On computed tomography (CT), leiomyomas are well circumscribed masses iso-to hypodense to myometrium and show variable enhancement patterns. Laparotomy/laparoscopy is indicated when a pelvic mass is detected in a case of Mullerian agenesis.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Fibroid originated from rudimentary horn in mullerian agenesis

Deepika

Gupta

Wadhwa

et al. 2017

Int J Reprod Contracept Obstet Gynecol

View full text Add to dashboard Cite

Mullerian agenesis or Mayer Rokitansky- Kuster- Hauser syndrome is defined by congenital absence of both the uterus and vagina. It affects 1 in 4000-5000 females. Leiomyoma arising from the uterine remanent in case of MRKH is very rare. Very few cases have been reported in literature. The exact etiopathogenesis of leiomyoma from the rudimentary uterus in MRKH syndrome is not known. We are reporting a rare case of 35-year-old married, nulliparous female who presented with primary amenorrhea and lump in lower abdomen since, 1 year. On physical examination, a mass of 18-week size of uterus, firm in consistency, irregular, nontender, mobile from side to side, occupying right iliac and hypogastric region was detected. Provisional diagnosis of multiple leiomyoma with mullerian anomaly was made on USG and MRI for which laparotomy was performed. Per-operatively, there was a mass of approx. 15 x 8 x 8 cm consisting of multiple fibroids present, uterus not visualized separately. Right ovary and tube absent. Left fallopian tube and ovary were normal arising from left rudimentary horn with no endometrial tissue. Blind end with no cervix. Partial agenesis of vagina. No communication possible between rudimentary horn and vagina. Patient underwent hysterectomy in view of non-functioning uterus. Histopathology report confirmed the diagnosis. Finally, it was diagnosed as a case of multiple leiomyoma originating from uterine remanent. Post-operative period was uneventful.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Fibroid originated from rudimentary horn in mullerian agenesis

Deepika

Gupta

Wadhwa

et al. 2017

Int J Reprod Contracept Obstet Gynecol

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Một điểm đặc biệt, những phụ nữ mắc MRKH còn có thể có cả bất thường về thận, cột sống, tim và thính lực bên cạnh những bất thường tại cơ quan sinh dục [3].…”

Section: Khối U Xơ Trong Hội Chứng Mrkhunclassified

Báo Cáo Trường Hợp U Xơ Tử Cung Trên Bệnh Nhân Mắc Hội Chứng Mayer Rokitanski Kuster Hauser

Dao¹

2018

MPS

View full text Add to dashboard Cite

Tóm tắt: Hội chứng MRKH là một hình thái dị dạng sinh dục hiếm gặp (1/4000-5000 người) biểu hiện không có tử cung, dù 2 phần phụ vẫn phát triển bình thường. Những người mắc hội chứng MRKH không có hiện tượng kinh nguyệt mặc dù các dấu hiệu sinh dục phụ hoàn toàn bình thường. Tình trạng các tế bào xơ ở dải xơ di tích của ống Muller phát triển thành các khối u giống khối u xơ tử cung rất hiếm gặp và thường gây khó khăn trong chẩn đoán nguồn gốc u. Phẫu thuật cắt bỏ khối u để tránh hiện tượng chèn ép do u gây nên là giải pháp điều trị hiệu quả nhất.Từ khóa: Hội chứng MRKH, u xơ tử cung. Giới thiệu chung U xơ xuất phát từ các dải xơ hoặc từ di tích của sừng tử cung không phát triển trong hội chứng Mayer Rokitanski Kuster Hauser (MRKH) là một hình thái bệnh lý vô cùng hiếm gặp. Các khối nhân xơ thường phát triển trong tiểu khung cho đến một kích thước đủ lớn gây chèn ép trong các tạng tiểu khung và tạo nên triệu chứng như đau hoặc rối loạn đại tiểu tiện, khiến bệnh nhân đi khám và được phát hiện bệnh. Sau đây là một trường hợp hi hữu như vậy được phát hiện tại Bệnh viện Phụ Sản Hà Nội năm 2017. Ca lâm sàngBệnh nhân nữ 29 tuổi đã được chẩn đoán mắc hội chứng Mayer Rokitanski Kuster Hauser (MRKH), không có tử cung, có 2 buồng trứng và có âm đạongắn hơn bình thường [1]. Bệnh nhânlà người vô kinh nguyên phát và không mắc bệnh lý phụ khoa từ trước. Tháng 8/2017, bệnh nhân đến khám tại bệnh viện Phụ Sản Hà Nội vì nặng tức bụng và siêu âm phát hiện một khối u to ở tiểu khung, bệnh nhân được nhập viện. Kết quả khám bệnh cho thấy bệnh nhân có kiểu hình nữ, các dấu hiệu sinh dục phụ mang tính nữ hoàn toàn bình thường. Âm hộ bình thường, âm đạo bịt không có cổ tử cung dài khoảng 5 cm. Thăm âm đạo xác định thấy khối u chắc, ranh giới rõ kích thước 10x12 cm trong tiểu khung. Tại thời điểm khám, chúng tôi tiến hành siêu âm đường âm đạo và

show abstract

“…Mullerian ducts have smooth muscle cells at their proximal ends, which probably may lead to the growth of leiomyoma from the rudimentary uterus in MRKH syndrome. However, the exact etiopathogenesis of leiomyoma from the rudimentary uterus in MRKH syndrome is not known [12].…”

Section: Avens Publishing Groupmentioning

confidence: 99%

“…Differential diagnosis of leiomyoma of rudimentary uterus in MRKH syndrome includes ovarian fibroma, gastrointestinal stromal tumour (GIST) of intestine and extravesical leiomyoma of urinary bladder [12].…”

Section: Avens Publishing Groupmentioning

confidence: 99%

Laparoscopic Management of Leiomyoma Developing from Rudimentary Horn in Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome

2014

J Androl Gynaecol

View full text Add to dashboard Cite

Various congenital anomalies of the mullerian system have so far, been described. Our case with MRKH syndrome had two rudimentary horns, and had also a leiomyoma arising from the left rudimentary horn. The patient was presented to our department because of primary amenorrhoea and infertility. Clinical examination revealed a blind vaginal pouch of 3 cm in size and mass was palpated in the left adnexal region measuring about 5 cm in size. At the diagnostic laparoscopy examination, two rudimentary horns were observed to be connected to each other with a fibrous band, and there was a leiomyoma measuring 60 × 50 mm in size originating from the left horn, both of the fallopian tubes and ovaries were normal. The leiomyoma was laparoscopically removed. Using this method have led to successful Clinical outcomes. We sought to present the case of the myoma and its laparoscopic management associated with rarely encountered MRKH syndrome. Although rarely encountered, it should be kept in mind that patients with MRKH syndrome may develop leiomyomas from rudimentary horn. And also laparoscopy is recommended for the diagnosis and treatment of this diseases.about 5 cm in size. Physical examination revealed normal bilateral breasts, normal axillary and pubic hair patterns. Transabdominal ultrasonography showed a solid mass in the left adnexal region. Chromosomal investigation of our case indicated a normal karyotype of 46, XX. Diagnostic laparoscopy revealed that the uterus was absent and there were two rudimentary horns connected with each other by a fibrous band, and there was myoma-like mass 60 x 50 mm arising from the left rudimentary uterine, both ovaries and fallopian tubes were normal in appearance (Figure 1 and Figure 2). The mass was laparoscopically excised. The patient was discharged the following day, histopathological examination confirmed that the mass was a leiomyoma. DiscussionMayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH ) syndrome is a rare disorder described as aplasia or hypoplasia of uterus and vagina due to

show abstract

Large leiomyoma in a woman with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome

Cited by 19 publications

References 2 publications

Fibroid originated from rudimentary horn in mullerian agenesis

Fibroid originated from rudimentary horn in mullerian agenesis

Báo Cáo Trường Hợp U Xơ Tử Cung Trên Bệnh Nhân Mắc Hội Chứng Mayer Rokitanski Kuster Hauser

Laparoscopic Management of Leiomyoma Developing from Rudimentary Horn in Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome

Contact Info

Product

Resources

About