La leiomiomatosis peritoneal diseminada es una entidad rara, la cual se caracteriza por nódulos benignos de tejido muscular liso diseminados a nivel del peritoneo. En este artículo se describe el caso de una mujer de 58 años hipertensa, post menopaúsica sin antecedente de uso de terapia hormonal y sin antecedentes quirúrgicos la cual consulta por dolor abdominal. Al realizar estudios complementarios se detecta una gran masa pélvica de probable etiología anexial. Se realiza laparotomía exploratoria en la cual se documenta gran masa tumoral de aproximadamente 30 cm que abarca toda la cavidad abdominal, la cual es irresecable. Durante el estudio histopatológico se describen dos entidades diferentes: leiomiomatosis peritoneal diseminada y además leiomiosarcoma.