Lessons for the clinical nephrologist: an uncommon cause of pulmonary-renal syndrome

Binet, Quentin; Aydın, Selda; Lengelé, Jean-Philippe; Cambier, J

doi:10.1007/s40620-020-00846-6

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“…Las manifestaciones en oído, nariz y garganta pueden presentarse en la GPA y PAM, pero son mucho más comunes en GPA (90 % frente al 35 % en PAM) (Lefebvre et al, 1995;McCabe et al, 2011;West et al, 2013). La afectación renal es común en GPA y PAM, aunque la glomerulonefritis se encuentra en solo el 18% de los pacientes al momento de la presentación inicial, pero posteriormente se presenta en 77-85% de los pacientes, generalmente dentro de los primeros 2 años del inicio de la enfermedad (Lefebvre et al, 1995;McCabe et al, 2011;Binet et al, 2021). En nuestra serie, todas las pacientes cursaron con FRA y necesitaron HD y soporte ventilatorio.…”

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“…Dado que no existen características clínicas específicas y que, el diagnóstico y el tratamiento precoz pueden cambiar el pronóstico, resulta crucial tener un alto índice de sospecha. Sin embargo, diferenciar causas comunes de insuficiencia renal y respiratoria de SPR puede ser todo un reto, particularmente cuando el SPR coexiste con neumonía o edema pulmonar (Lefebvre et al, 1995;de Groot et al, 2002;McCabe et al, 2011;Binet et al, 2021). Ante la sospecha de SPR, las investigaciones pertinentes para confirmar el diagnóstico etiológico como estudios inmunológicos, imagenológicos, seguidos de biopsia cutánea, renal y/o pulmonar, deben realizarse sin demora.…”

Section: Discussionunclassified

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Síndrome pulmón-riñón en pacientes con hallazgos incidentales de agentes infecciosos

Meregildo-Rodríguez

Tafur-Hoyos²,

Vásquez-Tirado³

2022

BMSA

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El síndrome pulmón-riñón (SPR) o síndrome reno-pulmonar es la combinación de glomerulonefritis aguda rápidamente progresiva (GNARP) y hemorragia alveolar difusa (HAD) de causa autoinmune. El SPR fue inicialmente descrito por Goodpasture en el contexto del síndrome anti-membrana basal glomerular (MBG). Actualmente, las vasculitis asociadas a ANCA (VAA) explican el 60% (rango 56–77.5%) de casos, el síndrome de Goodpasture el 15% (12.5–17.5%), y un 10% de casos se deben a otras causas. El SPR presenta un gran espectro clínico, desde la capilaritis pulmonar fulminante con HAD y falla respiratoria aguda, hasta formas más sutiles de enfermedad sólo detectables mediante lavado bronquio-alveolar (LBA). El objetivo de este estudio es presentar la primera serie peruana de SPR asociada a agentes infecciosos. Reportamos 3 casos, dos correspondieron a lupus eritematoso sistémico y uno a vasculitis asociada a poliangeítis microscópica. El primer caso se asoció a sobreinfección por C. tropicalis; el segundo caso a A. fumigatus y C. albicans; y el tercero a infestación por A. lumbricoides. Todos los casos se presentaron en mujeres, requirieron soporte ventilatorio invasivo y hemodiálisis, y dos resultaron letales. Concluimos que, el SPR es una condición clínica grave comúnmente asociada a sobreinfecciones o infestaciones, y que conlleva una elevada morbilidad y mortalidad. Puesto que no existen características clínicas específicas, resulta crucial tener un alto índice de sospecha. Las investigaciones pertinentes—pruebas inmunológicas, imagenológicas, y biopsia cutánea, renal y/o pulmonar—para precisar la etiología deben realizarse sin demora ya que el tratamiento precoz puede cambiar el pronóstico de estos pacientes.

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