El edema periorbitario es un signo clínico que presenta diversidad de causas, las cuales deben ser contempladas durante el abordaje, con la finalidad de iniciar el tratamiento lo más pronto posible. Algunas de estas etiologías pueden ser infecciosas, inflamatorias, medicamentosas o tumorales, como en este caso. El linfoma de células B extranodal de la zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas (linfoma MALT) es un subtipo de Linfoma No Hodgkin, cuya ubicación más común es a nivel gástrico. Se puede encontrar en otros tejidos como la órbita, habitualmente, en mujeres adultas, con manifestaciones como una masa acompañada de proptosis. El estudio determinante es la biopsia, aunque se requieren exámenes adicionales para el estadiaje. El tratamiento en caso de infiltración sistémica es quimioterapia, por lo general, con un buen pronóstico. En este artículo se presenta el caso de una paciente femenina de 66 años con historia de más de 2 años de evolución de edema periorbitario bilateral, asociado a síntomas B. En la biopsia palpebral se demostró linfoma MALT, posteriormente, se comprobó diseminación sistémica, incluida medular, por lo que se le asignó un estadio IVBE. Debido a esto, se inició protocolo R-CHOP, con adecuada respuesta.