Lipoma de corpo caloso é uma condição clínica rara. A epilepsia é a manifestação mais comum, mas também há casos assintomáticos, sendo um achado ocasional em exames de imagem ou autopsia. O caso relata uma situação clínica infrequente, cujo diagnóstico foi definido após realização de exames de neuroimagem. Paciente de 39 anos, que aos 10 anos de idade apresentou crise convulsiva, sendo iniciado tratamento com fenobarbital, ficou em uso deste por 4 anos com bom controle do quadro, sendo suspenso após esse período, e permanecendo assintomática. No entanto, durante a gravidez, houve recidiva das crises, com retomada do uso das medicações, mesmo assim esta persistiu com dois episódios convulsivos ao mês. A paciente foi submetida a exames de neuroimagem que evidenciaram o lipoma de corpo caloso, sendo optado pelo tratamento clínico. Diante dos avanços nos métodos de neuroimagem para diagnóstico, a probabilidade de essa má-formação ser diagnosticada, mesmo quando assintomática, tem aumentado. A ressecção do lipoma de corpo caloso, como descritos na literatura, tem mostrado resultados catastróficos, sendo assim, em casos assintomáticos ou achado incidental o tratamento deve ser conservador, como no caso da paciente em estudo.