ResumoLipomas intracranianos são considerados malformações congênitas, resultantes da persistência da meninge primitiva mesenquimal e de sua posterior diferenciação em tecido adiposo. Correspondem entre 0,06% e 0,1% de todos os tumores intracranianos. Exame de neuroimagem tem sido útil no seu diagnóstico em pacientes assintomáticos. Geralmente, encontra-se associado a outras anomalias congênitas como agenesia do corpo caloso ou representa achado ocasional relacionado a outras manifestações clínicas não correlatas. Tratamento cirúrgico não é recomendado por causa da elevada taxa de complicações e pelo curso benigno dessa lesão. Este trabalho teve como delineamento uma revisão bibliográfica nas bases de dados online Cochrane, PubMed/MedLine, Lilacs e SciELO, para artigos publicados entre os anos de 1974 e 2010. Os descritores utilizados foram: “lipoma cerebral” e “lipoma intracraniano”, combinados com “tumor cerebral” e “tratamento”. Foram identificados 94 artigos, dos quais, após a leitura na íntegra e análise pelos autores, foram selecionados 75 artigos para este estudo. Os lipomas intracranianos resultam da persistência e diferenciação anômala da meninge primitiva em tecido adiposo. No exame tomográfico, apresenta-se como lesão marcadamente hipoatenuante, sem realce significativo pelo contraste endovenoso, não apresentando edema perilesional. A ressonância magnética tem sido o exame de eleição para o seu diagnóstico. Quando decorrente de achado incidental e assintomático, seu tratamento é conservador. Lipoma intracraniano é uma malformação rara resultante de alterações do desenvolvimento e encontra-se frequentemente associado a disrafismos. Geralmente é assintomático ou um achado incidental de exame de imagem. Os avanços nos métodos de diagnóstico por imagem aumentaram a probabilidade de essa malformação ser diagnosticada, mesmo que assintomática. Seu tratamento é conservador em casos assintomáticos ou de achado incidental.