ENGLISH SUMMARYBrun JG, Jonsson R. Sjögren's syndrome. Nor J Epidemiol 2008; 18 (1): 67-72.Sjögren's syndrome has been defined as a chronic inflammatory and lymphoproliferative disease with autoimmune features characterized by a progressive mononuclear cell infiltration of exocrine glands, notably the lacrimal and salivary glands (autoimmune exocrinopathy). Estimates of prevalence and incidence have varied widely according to case finding methods and criteria used. The recent American-European Consensus Group criteria has attained a wide acceptance internationally. According to these criteria the prevalence of Sjögren's syndrome is between 0.1-0.6%, and the incidence between 3 and 6 per 100.000 per year. The female:male ratio is 9:1. In addition to gender, autoimmune disease among first degree relatives and previous births have been identified as risk factors. Large population-based prospective studies are needed to identify life style risk factors. There is no strong evidence for a specific genetic component in SS and therefore a need for national and international collaborative efforts on association studies in large patient populations. Except for an increased risk of non-Hodgkin lymphoma mortality is not increased. Some predisposing factors for lymphoma have been identified. Exocrine function is decreased but usually stable, except for pasients with intitially low salivary flow or high focus scores. Secondary Sjögren's syndrome may occur in 10-30% of patients with other inflammatory systemic diseases.
INNLEDNINGSjögrens syndrom er antaglig den hyppigste autoimmune revmatiske systemsykdommen etter revmatoid artritt. Sykdommen kan forekomme alene (primaer Sjögren) eller sekundaert til annen systemsykdom. Sjögrens syndrom kan defineres som en kronisk inflammatorisk og lymfoproliferativ sykdom med autoimmune trekk, karakterisert ved progressiv mononuklaer celleinfiltrasjon i eksokrine kjertler, saerlig spytt-og tårekjertler (autoimmun eksokrinopati). De viktigste kliniske aspektene er tørre øyne (keratokonjunctivitis sicca) og munntørrhet (xerostomia) 1 .
KLINISKE FORHOLDPasientene har ofte en rekke andre symptomer relatert til tørrhet i slimhinner og hud, blant annet nasale skorper og neseblødning, heshet/taleproblemer, svelgbesvaer, halitose, tannproblemer, redusert lukt-og smakssans, residiverende hevelser i parotiskjertler, tørrhoste og dyspareuni. I tillegg er det vanlig med ledd-og muskelsmerter, utmattelse ("fatigue") og uspesifikke perifere nevrologiske symptomer. Mindre hyppig forekommende kan man se ikke-erosive artritter, Raynauds fenomen, hudvaskulitter, lymfadenopati, serositt, pulmonal fibrose, sentralnervøse symptomer og renal tubulaer acidose [1][2][3][4][5][6] . Komorbiditet i form av thyreoidealidelser er vanlig og kan forekomme hos opp mot en tredjedel av pasientene 7,8 .Behandling omfatter forskjellige former for lokalbehandlig for å lette tørrhetssymptomer. Pilokarpin peroralt kan stimulere til økt spyttproduksjon. Pasienter med artralgi eller mild artritt kan behandles med ikke-steroide ant...